Витилиго (vitiligo) - идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно — белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту. Частота. 1–2/100 населения.
Синдром Фогта — Коянаги (нейродерматоувеит, увеокутанный синдром, Харада болезнь) - симптомокомплекс, включающий поражение глаз (увеит), кожи и волос (витилиго, поседение, облысение), внутреннего уха (дизакузия).
Витилиго (лат. Vitiligo) – кожное заболевание, развивающееся в последствии разрушения пигмента меланина, что выражается в образовании на коже белых или молочных пятен. Белые пятна на коже лица, тела, рук и ног в большинстве случаев являются следствием развития витилиго.
Иногда врачи вместо «витилиго» используют термин «лейкодерма», или «лейкодермия».
Пигмент меланин является естественным природным пигментом темного цвета, вырабатываемый меланоцитами. Когда при определенных факторах меланоциты разрушаются, или же нарушается выработка ними меланина, на тех участках кожи появляются белые пятна.
Природа болезни, как и точные ее причины развития, до конца не изучены, но основными факторами, которые провоцируют появление белых пятен на теле, считаются – побочное действие от приема некоторых лекарственных препаратов, различных химических веществ, нарушения в работе эндокринной, нервной, иммунной, лимфатической и других систем, неблагоприятные условия проживания.
Витилиго может передаваться по наследству, однако в большинстве случаев, данное заболевание кожи является приобретенной болезнью. Более того, даже при наличии данной болезни у родителей, у детей она может и не развиться, поскольку одного только наследственного фактора недостаточно.
Заражение витилиго воздушно-капельным путем невозможно.
Статисты отмечают, что носителями белых пятен в последствии развития витилиго является до 1% населения Земли, преимущественно в возрасте 10-30 лет. У детей раннего возраста данная патология практически не наблюдается.
Болезнь витилиго. В чем опасность?
Болезни кожи: псориаз, экзема, ихтиоз, облысение;- нарушения в работе щитовидной железы;- гиповитаминозы, авитаминозы;- развитие близорукости, сахарного диабета, пневмонии и других болезней.
Постоянное психологическое напряжение от наличия белых пятен на видном месте может привести к серьезным болезням нервной системы. Человек может закрыться от внешнего мира и страдать депрессией, одиночеством.
Витилиго. МКБ
МКБ-10: L80МКБ-9: 709.01
По своей сути витилигопредставляет исчезновение из кожи пигмента меланина.
В основе витилиго, как и большинства нарушений пигментации кожи, по мнению многих исследователей, лежит нарушение образования нормального меланина в меланоцитах кожи. Это, в свою очередь, может быть обусловлено целым рядом причин.
Причины возникновения и симптомы заболевания
Генетические аспекты. Витилиго семейное (193200, r).
Факторы риска Заболевания внутренних органов и желёз внутренней секреции (например, заболевания щитовидной железы наблюдают у 30% больных с витилиго) Аутоиммунные расстройства Дисфункции нервной системы и эмоциональный стресс Хронические воспалительные заболевания Интоксикации Солнечные ожоги.
Как уже и говорилось в начале статьи, витилиго является приобретенной болезнью, причиной которого является ряд внутренних и внешних факторов, приводящих к разрушению меланина – пигмента, которые по сути дела и несет в себе цвет кожи.
Аутоиммунные нарушения. В основе лежат нарушения работы иммунной системы, когда при нарушениях работы организма из-за различных патологий он не вырабатывает необходимые антитела для своей защиты, либо же наоборот, контроль над работой антител нарушается, и они начинают повреждать здоровые ткани.
Нарушения трофики кожи. Витилиго формируется на участках ранее поврежденной кожи (солнечные ожоги, микротравмы, рубцы) под воздействием ультрафиолетовых лучах (солнца), особенно в весенне-летний период.
Витилиго (vitiligo) - идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно-белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту.
Это заболевание
известно с древних времен. На счет
происхождения этого термина мнения
расходятся:
от лат. vitiligo
- лишай;
от лат. vitium
- порок, порча;
от лат. vitilus
- теленок.
Синонимы - песь
,
пегая кожа
,
приобретенная
лейкодерма
,
лейкопатия.
Это заболевание распространено во всех странах мира. По данным Всемирной Организации Здравоохранения число больных витилиго в мире составляет 1% населения, а это около 40 млн. человек. А в южных странах и регионах достигает 3-4%. Среди всех болезней кожи оно наблюдается до 4% и встречается во всех возрастных группах, в том числе в грудном возрасте и даже у новорожденных. В последние годы отмечается увеличение числа больных, как среди взрослого, так и детского населения, особенно у лиц молодого возраста - 70% случаев. Витилиго никогда не бывает врожденным. Первые очаги витилиго нередко появляются в детском и юношеском возрасте (50% случаев начинается в 10-30 лет), а также в период полового созревания, менопаузы, иногда во время беременности, после родов и абортов. Чаше всего больные отмечают появление заболевания в весенне-летний сезон.
Витилиго характеризуется появлением и дальнейшем развитием депигментированных пятен белого цвета вследствие потери или снижения функции меланоцитов, прежде всего в коже, волосах, сетчатке глаз и, возможно, в мягких мозговых оболочках.
Классификация
По распространённости процесса
1. Генерализованная форма (тип А) - 75% случаев:
а) акроцефальную,
б) вульгарную,
в) универсальную формы
2. Локализованная форма (тип В) - остальные 25% случаев:
а) фокальную,
б) сегментарную,
в) слизистую формы
1. Витилиго розовое (vitiligo rosea) - развитию депигментации предшествует преходящая эритема с зудом и последующим шелушением
2. Витилиго сетчатое (vitiligo reticularis) - в очагах депигментации (чаще кожи половых органов) видны пигментированные точки, образующие сетку
3. Витилиго точечное (vitiligo punctata) - мелкие пятна и выраженная гиперпигментация окружающей кожи.
Этиология и патогенез витилиго
Этиология и патогенез
заболевания сложны и окончательно не
установлены, и чаше всего носят
мультифакториальный характер.
Встречаются
семейные случаи болезни, которая
наследуется чаше по аутосомно-доминантному
типу, но возможно и аутосомно-рецессивное
наследование. Генетическому закреплению
дисхромии способствуют разнообразные
нарушения функционального состояния
нервной системы, желез внутренней
секреции, обменных процессов. Чаше всего
при витилиго наблюдаются нейроэндокринные
нарушения, о чем свидетельствуют случаи
развития заболевания после нервно-психической
травмы, а так же частое сочетание его с
поражением эндокринной системы. У таких
больных могут отмечаться нарушения
функционального состояния
гипофизарно-надпочечниковой системы,
щитовидной железы (гипотиреоз,
тиреотоксикоз, Аддисонова болезнь,
дисфункция яичников). Большое значение
в развитии витилиго
имеют стрессовые состояния, перенесенные
инфекционные заболевания, хронические
болезни внутренних органов, интоксикации,
повышение свертывающих свойств крови,
изменения со стороны желудочно-кишечного
тракта- нарушения кислотообразующей
и двигательной функций желудка;
заболевания сердечно-сосудистой системы;
явления астенизации нервной системы;
контактирование кожи с некоторыми
синтетическими тканями, физическая
травма. Возможно появление витилиго,
как профессионального заболевания, что
связано с широким внедрением в
промышленность и быт различных химических
соединений. Возникновение витилигоподобной
депигментации кожи отмечено у рабочих
производства конденсационных синтетических
смол на основе паратретичного бутилфенола
и формальдегида; при работе с фенолом,
фенолсодержащими гермицидными
детергентами, моногидрокси - и
дигидроксифенольными соединениями. У
многих больных определялись нарушения
баланса витаминов, обмена меди, железа,
цинка и других микро- и макроэлементов,
отмечался синдром нарушения всасывания.
Депигментацию могут провоцировать
глисты (гельминты), нарушая нормальную
деятельность желез внутренней секреции
и приводя к дефициту меди в организме.
Проводимая в таких случаях дегельминтизация
способствовала излечению больных.
Однако при любом из этих вариантов в
большей или меньшей степени затрагиваются
процессы расщепления пищи и усвоения
питательных веществ. Их переваривание
оказывается неполным: вместо требуемого
нашему организму определенного количества
аминокислот образуется лишь часть их.
Вместо остального - более грубые вещества
белковой природы, которые не усваиваются.
Это дезорганизует процессы метаболизма
аминокислот в печени, что в свою очередь
ведет к накоплению аммиака. А его избыток
токсичен. Особенно чувствительны к
аммиаку клетки центральной нервной
системы (ЦНС), регулирующей деятельность
всего организма и, в частности, отвечающей
за образование пигмента, защищающего
нашу кожу. Живой организм как
саморегулирующаяся система так устроен,
что большинство его звеньев дублируется.
При нарушении связей или повреждении
каких-либо органов включаются
компенсаторные механизмы, и повышается
интенсивность работы уцелевших звеньев
цепи. Благодаря этому у множества людей
с нарушениями обмена веществ витилиго
не возникает. Процессы, протекающие в
организме, настолько скомпенсированы,
что человек иногда даже не подозревает
о своих проблемах. А у больных витилиго
процесс компенсации недостаточен. И
даже если они ни на что больше, кроме
пятен, не жалуются, при обследовании у
них всегда обнаруживаются те или иные
нарушения обмена. Витилиго в чистом
виде практически не существует. Подобные
нарушения обмена могут проявиться в
виде аллергодерматоза, сочетанных
хронических заболеваний пищеварительной
системы, различных пневмопатий,
прогрессирующей близорукостью,
облысением, псориазом, ацетонемической
рвотой, кишечным дисбактериозом,
различными нарушениями ЦНС. Нарушение
функции нервной системы есть практически
у каждого больного витилиго. Возбуждающе
действует глютаминовая кислота, которую
вырабатывает организм в повышенных
количествах для компенсации аммиачного
отравления ЦНС. Соответственно нарастает
интоксикация, усиливается нервная
возбудимость. Больному нередко кажется,
что его обижают, даже незначительные
события могут вызвать неадекватную
взрывную реакцию либо, напротив,
депрессию. Пытаясь скомпенсировать
неприятные ощущения, в частности, боль,
вызываемую нарушениями пищеварения,
сосудистыми спазмами, организм "заботливо"
увеличивает производство обезболивающих
морфиноподобных веществ - энкефалинов
и эндорфинов. При такой своеобразной
анестезии у страдающего витилиго либо
ничего не болит, либо ощущение боли
сильно притупляется. Поэтому за
медицинской помощью он обращается не
сразу и не по поводу основного заболевания,
а лишь когда его начинает беспокоить
чисто внешнее, косметическое проявление
болезни в виде пятен. В последние годы
важная роль отводится нарушениям со
стороны иммунной системы, имеются данные
об аутоиммунном патогенезе витилиго.
Депигментацию кожи объясняют угнетением
образования фермента тирозиназы, которая
необходима для пигментирования.
Клиническая картина витилиго
Заболевание имеет, как правило, хроническое течение, морально угнетающее больного и вызывающее дискомфорт. Начинается болезнь с появления на коже слегка розовых или молочно-белого цвета пятен, которые постепенно становятся депигментированными на фоне неизмененной вокруг кожи. Постепенно пятна увеличиваются, приобретают различную величину, четкие границы, округлые или овальные очертания, часто сливаются и окружены зоной гиперпигментации или нормально окрашенной кожей. Очаги депигментации могут быть одиночными или множественными, располагаются на любом участке кожного покрова, но чаше всего на открытых местах: на лице (вокруг глаз и рта), на шее, верхних и нижних конечностях, крупных складках в области наружных половых органов, заднего прохода.
Очаги
располагаются чаще симметрично, иногда
имеются односторонние поражения, нередко
локализация по ходу нервных стволов. У
ряда больных, в связи с нарушениями
симпатической и центральной нервной
систем наблюдаются дистрофические
изменения нервно-рецептурного аппарата
кожи, снижение мышечно-волосковых и
сосудодвигательных рефлексов, уменьшение
сало- и потоотделения в очагах
депигментированной кожи.
Наиболее
выраженной степенью развития витилиго
является универсальное поражение, когда
вся кожа становится депигментированной.
При расположении очагов на голове -
волосы обесцвечиваются. Субъективные
ощущения при витилиго отсутствуют. При
прогрессировании витилиго очаги
депигментации появляются на местах
недавних травм, на участках трения или
давления на кожу. Клинической разновидностью
витилиго является Невус Саттона,
описанный в 1916 году, характеризуются
круговидным депигментированным пятном
вокруг пигментного невуса.
Методы
исследования
Для постановки диагноза обычно достаточно клинической картины.
Осмотр под лампой Вуда. Позволяет выявить витилиго у людей со светлой кожей, а также пятна на защищенный от солнца участках. Исследование необходимо всем, кроме негров.
Патоморфология кожи. Световая микроскопия. В пределах пятен нет меланоцитов, в остальном гистологическая картина нормальной кожи. В краевой зоне пятна – меланоциты (либо нормальное количество неактивных меланоцитов, либо сниженное количество чрезвычайно активных меланоцитов) и немного лимфоцитов. В диагностике витилиго гистологические данные лишь дополняют клиническую картину
Электронная микроскопия. В эпидермисе – спонгиоз, экзоцитоз, вакуолизация клеток базального слоя, некроз кератиноцитов. Внеклеточные гранулы и лимфоциты.
Исследование крови. Определение тироксина, ТТГ, глюкозы плазмы натощак; общий анализ крови, включая эритроцитарные индексы (для исключения В 12 –дефицитной анемии); стимуляционная проба с АКТГ (для исключения первичной надпочечниковой недостаточности).
Дифференциальный диагноз
Витилиго дифференцируют с сифилитической лейкодермой, вторичной ложной лейкодермой, склеродермией, альбинизмом, лепрозным витилиго. Сифилитическая лейкодерма сочетается с другими проявлениями вторичного рецидивного сифилиса, имеет специфическую локализацию на шее и сопровождается положительными серологическими реакциями. Вторичная ложная лейкодерма возникает на участках разрешения отрубевидного лишая, экземы, псориаза и определяется на основании результатов анализа и наличия элементов высыпаний, имеющихся по периферии. При витилиго в отличие от склеродермии нет уплотнения кожи, границы депигментации резкие. При частичном альбинизме депигментированные пятна врожденные не увеличиваются в дальнейшем. Лепрозная форма витилиго сочетается с другими проявлениями лепры и от обычного витилиго отличается выраженной анестезией депигментированных пятен. Витилиго нередко сочетается с очаговым облысением, диффузным нейродермитом, склеродермией, невусом Саттона.
Лечение
Только у части больных удается получить репигментацию, особенно при рано начатом лечении. Накоплен достаточный опыт применения фотосенсибилизирующих препаратов (бероксана, аммифурина, псоралена, псоберана), которые повышают чувствительность кожи к действию света и стимулируют образование меланоцитами пигмента при облучении ультрафиолетовыми лучами.
Бероксан внутрь назначают перед едой по 0,02-0,08 г (по 1-4 таблетки, курс лечения для взрослых 250-300 таблеток). Дети старше 5 лет получают, по 1/3-1/2 курса взрослых в зависимости от возраста. Наряду с приемом препарата внутрь, равномерно втирают пальцем в резиновой перчатке или в напальчнике 0,5 % раствор бероксана, предварительно нанесенного на очаги гипохромии пипеткой. Не разрешается обмывать водой эти участки до облучения ультрафиолетовыми лучами, которое производится через 12 и 8 часов после втирания раствора. В последующем необходимо сокращение этих сроков до 4-3-2 и 1 часа. Режим облучения ртутно-кварцевой лампой устанавливают, исходя из данных предварительного определения биодозы. При повышенной чувствительности кожи больных к 0,5 % раствору бероксана, его разводят 70 % спиртом в отношении 1:3, 1:4; и так далее. Облучение УФЛ обычно длится от 1 до 20 минут, курс -15-20 процедур.
Аналогичны методики для других фотосенсибилизирующих препаратов. Аммифурин принимают внутрь после еды, запивая молоком, в дозе 0,02-0,08 г однократно за 2 часа до УФО. Наружно применяют 0,3 % раствор на очаги поражения за 1 час до облучения. Курсовая доза аммифурина составляет 100-150 таблеток. Повторные курсы проводят через 1 -1,5 месяца. Псорален назначают внутрь в суточной дозе для взрослых 0,04-0,06 г за 30 минут до еды. Наряду с этим производят смазывание участков 0,1 % раствором препарата за два-три часа до облучения. Продолжительность курса 3-3,5 месяца. Псоберан назначают внутрь взрослым по 0,01 г 2-3 раза в день за 30 минут до еды. За 2-3 часа до облучения участки витилиго смазывают 0,1 % спиртовым раствором препарата. Продолжительность курса 2-3 месяца.
Лечение фотосенсибилизирующими препаратами должно проводиться под тщательным врачебным наблюдением, контролем артериального давления, состоянием мочи и крови. В это время следует избегать естественной ультрафиолетовой радиации, носить солнцезащитные очки. Иногда удается приостановить процесс и у части больных добиться репигментации, однако не совсем удовлетворительной из-за пестроты окраски кожи. Надо принимать во внимание также токсичность препаратов и длительность терапии. Достигнута эффективность лечения витилиго методом фотохимиотерапии, при котором прием фотосенсибилизатора сочетается с общим облучением длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами (320-390. н.м.) PUVA терапия.
Некоторым помогает прием глюкокортикоидов, назначаемых в малых и средних дозах (0,1-0,2 мг на 1 кг массы тела в расчете на преднизолон). При локализованном витилиго восстановление пигментации наблюдается при введении в очаги суспензии гидрокортизона (по 0,2-1 мл 1 раз в неделю, всего 5-10 инъекций), внутрикожных инъекциях триамицинолона ацетонида, аппликациях бетаметазона в виде крема на основе диметилсульфоксида. По наблюдениям комплексная терапия фотосенсибилизирующими и глюкокортикоидными препаратами в невысоких дозах вызывает репигментацию очагов быстрее и интенсивнее. Во всех случаях комплексно используют препараты железа, цинка, витамины группы В.
Рекомендованы также препараты меди. Внутрь назначают 0,1 %-0,5 % раствора меди сульфата по 10-15 капель 3 раза в день после еды в течение одного месяца. Возможно также введение сульфата меди в виде 0,5 % раствора методом электрофореза в депигментированные участки кожи. Процедуры проводятся ежедневно в течение 20-25 дней. Одновременно назначают внутрь метионин по 0,5г 3 раза в день, витамины B1, В2 и С, препараты железа. При ограниченных очагах витилиго в ряде случаев успех наблюдается от замораживания хлорэтилом (до появления инея) с последующим (через 30 минут) облучением УФЛ.
Гипохромные участки можно маскировать декоративными косметическими красителями, наиболее перспективный из которых - дигидроксиацетон. Растворы препарата (5%-90%) следует использовать, начиная с малых концентраций, и наносить на депигментированные участки, не захватывая окружающих. Окрашивание развивается через 6-12 часов. Повторные смазывания дают более темную пигментацию, которая не смывается, но постепенно бледнеет и исчезает через две недели. Этот препарат особенно удобен в связи с тем, что не вызывает раздражения кожи ультрафиолетовыми лучами. В декоративной косметике применяются различные пудры, тональные кремы, а также соответствующие средства для обесцвечивания окружающей кожи.
Имеются сообщения
об успешном применении целого ряда
лекарственных растений в лечении
витилиго. Так, больным рекомендуют
втирать в очаги депигментации сок
(настойку) плодов пастернака посевного,
сок из листьев и зеленых плодов инжира
обыкновенного, красного стручкового
перца, свежий сок, густой настой или
отвар (1:1, 1:2) ряски маленькой, свежий сок
земляники.
Обнадеживающие результаты
получены при применении экстракта
зверобоя: наружно и внутрь в сочетании
с солнцелечением или облучением
ртутно-кварцевой лампой.
При лечении
больных витилиго необходимо учитывать
роль психологических факторов.
Психоэмоциональные стрессы считаются
одним из факторов, провоцирующих развитие
витилиго, и вместе с тем это заболевание
повергает больных в состояние постоянного
психологического напряжения - возникает
замкнутый круг.
Нарушения пигментации кожи . Имеются два вида нарушений пигментации кожи: 1) гиперпигментация, возникающая вследствие избыточного отложения пигмента; 2) депигментация, гипохромия как результат недостатка или полного отсутствия пигмента. Кроме того, различают первичные расстройства пигментации, возникающие на внешне не измененной коже, и вторичные, появляющиеся на месте каких-либо разрешившихся кожных патологических процессов.
По степени распространения расстройств пигментации разделяют на ограниченные (пятнистые), диффузные и генерализованные.
Гиперпигментации и врожденные пигментные пятна . Родинки, или родимые пятна, представляют собой врожденные неправильности развития кожи. Они имеют вид мелких или крупных пятен, не возвышающихся, а иногда слегка или даже значительно возвышающихся над поверхностью кожи; порой они напоминают бородавки, нередко бывают покрыты волосами. Цвет пигментных родимых пятен может варьировать от светло-коричневого до темно-коричневого, бурого и черно-бурого с разнообразными оттенками. Родимые пятна не всегда обнаруживаются тотчас после рождения - они могут появляться также в период половой зрелости и даже позже и существуют без изменений в течение всей жизни. Однако они могут медленно увеличиваться.
Родимые пятна весьма распространены, и люди, не имеющие их, представляют исключение.
Патогистология . В биопсированных кусочках кожи находят повышенное количество пигмента в клетках базального и шиловидного слоя. В дерме обнаруживают «невусные» клетки, заполненные зернами пигмента. При бородавчатых невусах имеется гипертрофия сосочков.
Лечение . Мелкие пятна удаляют электрокоагуляцией или хирургическим иссечением. Хорошие результаты часто получают по криотерапии (замораживание углекислым снегом).
Депигментация кожи, витилиго . Витилиго (песь) представляет собой расстройство пигментации кожи, которое никогда не бывает врожденным. Заболевание характеризуется появлением депигментированных белых пятен различных размеров и очертаний, возникающих на гиперпигментированном фоне. Пятна витилиго могут увеличиваться, сливаться и образовывать крупные очаги неправильных очертаний.
Волосы и пушковые волосы на депигментированных пятнах либо обесцвечены, либо сохраняют пигмент.
Этиология неизвестна. Есть некоторые основания предполагать, что в возникновении витилиго играют роль нервно-эндокринные нарушения.
Диагноз обычно не вызывает затруднений. Однако необходимо помнить о проказе, при которой на депигментированных участках понижена чувствительность.
Лечение витилиго мало успешно. В части случаев благоприятные результаты получают от препаратов из группы псораленов (меладинин, аммифурин, бероксан и др.). Названные препараты применяют внутрь в таблетках и наружно в виде смазываний депигментированных участков. Одновременно производят ультрафиолетовые облучения участков поражения субэритемными дозами. Такое лечение следует проводить длительно - месяцами.
Более подробно о
Депигментацией кожи называется неравномерное окрашивание эпидермиса, возникающее из-за дефицита красящего вещества – меланина. Утрата кожным покровом свойства пигментации может быть обусловлена генетикой, воздействием ультрафиолетовых лучей или серьезным дерматологическим заболеванием. Главным симптомом патологических изменений является наличие осветленных участков на поверхности эпидермиса. Осветленные пятна могут иметь разную форму выраженности, обычно она зависит от стадии болезни. С данной проблемой стоит обратиться к дерматовенерологу или дерматологу.
Особенности депигментации кожи
Депигментация дермы говорит о нарушении пигментного обмена в человеческом организме. Заболевание может проявляться в двух формах: ахромия (полное отсутствие красящего вещества), гипохромия (дефицит меланина в эпителиальных клетках).
Появление на коже осветленных участков считается медиками единственным признаком депигментации. Так как меланин присутствует в волосяном покрове, радужке глаз и внутреннем ухе, то их окрас тоже меняется. Депигментация может быть полной (осветленные участки на кожи не имеют пробелов, являются сплошными) и неполной (неравномерное чередование осветленных пятен с нормальной кожей).
Заболевание эпидермиса делится на стойкую и временную фазу. В первом случае восстановление функционирования меланоцитов невозможно. Временная депигментация поддается медикаментозному лечению.
Главные причины возникновения заболевания
Существуют приобретенные и врожденные причины дерматологической болезни. Они взаимосвязаны с отсутствием меланина на определенных участках кожного покрова. В редких случаях в клетках эпителия вовсе нет важного пигмента, примером послужит альбинизм, который носит врожденный характер.
К приобретенным причинам относятся: хронические кожные заболевания; воспаления; длительное лечение кортикостероидами; голодание; период беременности; недостаток железа в крови; аутоиммунные нарушения. Также приобретенными факторами является эндокринная дисфункция и дерматологические заболевания, такие как лепра, стрептодермия и псориаз.
Депигментация способна возникнуть из-за длительного пребывания человека под ультрафиолетовыми лучами. Врачи могут диагностировать патологию, причина которой ожог или перенесенная травма с повреждением кожи.
Формы депигментации эпидермиса
Формами нарушения пигментации кожи являются: альбинизм; витилиго; идиопатический или каплевидный гипомеланоз; гипомеланоз Ито. Врожденное отсутствие меланоцитов передается наследственно. Особенностями патологии являются выраженная ахромия либо гипохромия, белые волосы, просвечивающаяся радужка глаз, светобоязнь, розоватый тон кожного покрова. Альбинизм в 90-95% случаев не становится причиной рака кожи.
Витилиго – это болезнь кожного покрова, при которой появляются осветленные пятна на шее, верхних и нижних конечностях. Они могут расти, сливаться и разрастаться по всему телу. Практически белые пятна зачастую локализуются на коленях, локтях, около рта и глаз.
Основной причиной заболевания принято считать дефицит меланоцитов. К другим факторам, которые влияют на появление патологии, относятся: нарушение центральной нервной системы; сниженный иммунитет (при повреждении клеток, отвечающих за пигментацию, может развиться витилиго); саморазрушение окрашивающего вещества. Ученые еще не до конца выяснили, передается болезнь от родителей детям или нет.
Идиопатический гипомеланоз бывает приобретенным и врожденным. Обычно такая депигментация эпидермиса появляется у детей и подростков. Пятна имеют разную форму, четкими контуры бывают очень редко. Каплевидный гипомеланоз наблюдается в 60-70% случаев у представительниц прекрасного пола старше тридцати лет. Люди со светлой кожей заболевают чаще, нежели с темной.
Депигментация усиливается после длительного загара на солнце. Первым признаком патологии являются светлые очаги на голенях. Пятна обычно овальной либо круглой формы (диаметр достигает 1-1,5 сантиметров). Если заболевание прогрессирует, они возникают на груди, животе и спине. Шея и лицо остаются вне зоны риска (медики зафиксировали до 5% случаев, когда каплевидный гипомеланоз локализовался на коже лица и шеи).
Гипомеланоз Ито передается генетически. Симптомы заболевания обычно появляются в младенчестве. Признаки патологии: волнистые и зигзагообразные полосы на эпидермисе; пятна имеют разные размеры; хаотическая локализация осветленных участков. В подростковом возрасте пигментов становится меньше, изредка они вовсе исчезают. Гипомеланоз Ито довольно часто сопровождается врожденной аномалией развития.
Иногда у людей возникают и другие формы депигментации: пьебалдизм (частичный альбинизм, являющийся редкой аутосомно-доминантной патологией); болезнь Бурневилля (редчайшая генетическая патология, особенностью которой является поражение центральной нервной системы, поражение кожи, наличие гамартом во внутренних органах); фенилкетонурия (нарушение обмена аминокислот становится причиной возникновения депигментации дермы, обильной сыпи).
Депигментация у детей
Неравномерное окрашивание эпидермиса у детей зачастую появляется с момента их рождения. Бывают случаи, когда проблема возникает по мере взросления ребенка и затрагивает только определенные участки тела. Депигментация эпидермиса является в первую очередь косметическим дефектом, который становится причиной появления комплексов и внутренних зажимов.
Поскольку детский кожный покров имеет бледный оттенок, родители не всегда могут обнаружить патологию с первых дней жизни. Им стоит контролировать состояние эпидермиса малыша и своевременно консультироваться с педиатром и дерматологом.
Основные причины депигментации кожи у детей
Недостаток или отсутствие мелатонина может быть с рождения или возникнуть в зрелом возрасте. В зависимости от форм депигментации, врач судит о возможных иных заболеваниях. Например, при витилиго ребенок способен болеть инфекционными болезнями.
Причины возникновения депигментации кожного покрова у детей:
- генетическая предрасположенность;
- стрессовые ситуации;
- нарушение центральной нервной системы;
- авитаминоз (дефицит витаминов в организме);
- интоксикация и отравление;
- проблемы со щитовидной железой.
Наиболее распространенные причины возникновения депигментации у малышей – это частые стрессы, сильные переживания и психические расстройства. Обычно активизируется витилиго в подростковом возрасте. Медики констатируют, что проблемы с меланином имеют хронический характер, наблюдаются длительный период времени. У младенцев возникают белые пятнышка различной формы, зачастуюс округлыми или ровными краями.
Диагностика
Взрослым женщинам и мужчинам при депигментации кожи следует проконсультироваться с дерматовенерологом. Этот доктор диагностирует дерматологические и венерические заболевания, разбирается в вопросах профилактики и предотвращения развития серьезных патологий. Также специалист изучает взаимосвязь болезней с патологическими и аномальными состояниями.
Врач может направить пациента с депигментацией кожного покрова на сдачу ряда анализов: аллерготестов, анализа крови на антитела и антигены, соскоба, посева на микрофлору. Специалист может назначить больному дерматоскопическое обследование кожных образований.
Методами исследования кожного покрова человека есть: пальпация (врач определяет плотность и тургор дермы, ее температуру, наличие отечности, узелков); оценка окраса эпидермиса (доктор визуально оценивает состояние ногтей, слизистых, волосяного покрова, смотрит нет ли сыпи, шелушения, трещин и язв).
Если специалист обнаружил какие-либо патологии, стоит принять во внимание их локализацию, симметричность, размер, форму, цвет, подвижность, плотность. После осмотра и получения результатов лабораторных анализов и исследований, дерматовенеролог пишет заключение и назначает эффективный терапевтический курс.
Группы риска
Депигментация очень часто лечится медикаментозными препаратами. После устранения главной причины появления пятен, новообразования тоже покидают эпидермис. Исключением является альбинизм и витилиго. Пятна не причиняют человеку болевых и неприятных ощущений. Единственным минусом патологии есть эстетическая непривлекательность и возникновение комплексов.
Неравномерное окрашивание кожи появляется у людей чаще всего до исполнения двадцати лет. Очень редко обращаются за медицинской помощью люди в 30-40 летнем возрасте. Раса человека при кожных заболеваниях не играет особой роли. Согласно статистическим сводкам, у мужчин дерматологические заболевания развиваются в несколько раз реже, нежели у женщин.
К группам риска относятся люди: с генетической предрасположенностью к заболеваниям кожного покрова; перенесшие сильную стрессовую ситуацию; с ожогами второй и третьей степени; с сильными солнечными ожогами; с аутоиммунными болезнями. При постоянном посещении соляриев риск депигментации дермы возрастает в 2-3 раза.
Патологию не сопровождают болевые и зудящие ощущения. Единственной проблемой витилиго и альбинизма является психологический фактор, связанный с эстетическим видом пятен.
Профилактические меры
Профилактика кожных заболеваний замедляет распространение пятен по всему телу, может предотвратить возникновение новых осветленных участков. Врачи рекомендуют начать своевременную терапию хронических болезней эпидермиса. Негативно воздействую на кожу длительные солнечные ванны (ультрафиолет).
Чтобы не усугублять проблему, больным стоит избегать травмирования дермы и ожогов. Во время вынашивания ребенка, женщина с депигментацией кожи, должна стать на учет у лечащего врача. При кожных новообразованиях обязательными являются периодические диспансерные осмотры.
При планировании беременности мужчине и женщине стоит проконсультироваться с генетиком, сдать лабораторные анализы на наличие генетической предрасположенности и депигментации кожного покрова у ребенка.
Осветленные пятнышка на коже считаются сбоем либо последствием влияния внешних факторов. Негативно сказывается на качестве жизни и эмоциональной составляющей врожденная депигментация, поскольку ее практически нереально вылечить. Пятна не угрожают здоровью человека, их развитие и разрастание можно приостановить, если заниматься профилактикой и следовать советам специалистов. При регулярных осмотрах у дерматовенеролога с кожными болезнями можно прожить до самой старости.
Ограниченное изменение окраски кожи или слизистой оболочки. Пятна бывают различных размеров и очертаний, в большинстве случаев их поверхность не возвышается над уровнем окружающей кожи. По механизму возникновения различаются пятна сосудистые и пигментные. Сосудистые пятна в свою очередь подразделяются на воспалительные, отечные и пролиферативные - геморрагические.
Воспалительные сосудистые пятна, возникающие вследствие расширения сосудов, размером с трехкопеечную монету называются розеолами. Островоспалительная розеола с ярко-розовой окраской, отечная, склонная к слиянию и шелушению, обычно наблюдается у детей с аллергическими дерматитами, экземой, розовым лишаем, детскими инфекционными заболеваниями (корь, краснуха, скарлатина). Неостровоспалительная розеола малозаметна, отличается бледно-розовой окраской, четкими очертаниями, не склонна к слиянию и шелушению. Такая розеола как первичный элемент возникает у больных вторичным сифилисом, отрубевидным лишаем, эритрадмой, лепрой. Крупные сосудистые пятна могут локализоваться на обширных участках кожи. Они склонны к слиянию, имеют неправильные очертания, четкие границы и называются эритемой. Эритема всегда является островоспалительным пятном, поэтому может сочетаться с отеком и сопровождаться интенсивным зудом. Образуется эритема в качестве первичного морфологического элемента у больных аллергическими и контактными дерматитами, экземой, токсидермиями, многоформной экссудативной эритемой и герпетиформным дерматозом.
Невоспалительные сосудистые пятна, образующиеся в результате рефлекторного расширения сосудов при эмоциональных стрессах, отличаются отсутствием отечности и шелушения. Они чаще всего проявляются обширными сливными розовато-синюшными участками на лице, шее, груди и называются эритемой гнева, смущения или стыдливости.
Геморрагические сосудистые пятна представляют собой высыпания сложного генеза, так как они могут быть как воспалительными, так и невоспалительными и образуются чаще всего вследствие кровоизлияния в эпидермис или сосочковый слой дермы. При воспалительном геморрагическом поражении в эндотелии сосудов происходит некроз или повышение проницаемости. Невоспалительное повреждение целостности сосудов происходит в результате ушибов, токсических или механических воздействий. При выходе крови в окружающую ткань очертания и величина геморрагических пятен бывают различными. Точечные, единичные мелкие (до 1 см в диаметре) кровоизлияния называются петехиями, более крупные неправильных очертаний в виде полос - vibices, крупные участки кровоизлияний в виде "площадки" - экхимозами, а крупные кровоподтеки - гематомами и сигулляциями. Геморрагические пятна отличаются от обычных воспалительных, отечных наличием ржавого оттенка за счет о"краски гемосидерином, а также отсутствием побледнения при надавливании. Заболевание или синдром, характеризующийся высыпанием геморрагических пятен (независимо от их величин и очертаний), называют пурпурой, и она возникает у больных васкулитами, токсидермиями, при гиповитаминозе С (скорбут), при инфекционных заболеваниях (сыпной тиф, брюшной тиф, скарлатина).
Сосудистые пятна, образующиеся за счет стойкого расширения сосудов, состоящие из отчетливо различаемых мелких кровеносных сосудов, иногда древовидно разветвляющиеся, называют телеангиэктазиями. Они образуются вследствие стойкого паралитического расширения сосудов, под влиянием раздражающего действия климатических факторов либо как результат нервнорефлекторного возбуждения у подростков в период полового созревания.
При уменьшении или увеличении содержания в коже пигмента возникают депигментированные или гиперпигментированные пятна. При увеличении количества пигмента образуются пятна различных оттенков коричневого цвета. В зависимости от величины пятен и механизма их возникновения гиперпигментированные пятна подразделяют на веснушки, лентиго, хлоазмы.
Веснушки - мелкие очаги гиперпигментации от величины просяного зерна до чечевицы, располагающиеся на лице, груди, верхних конечностях под влиянием интенсивного ультрафиолетового облучения, часто являются генетически наследуемыми.
Лентиго - врожденные невоидные очаги гиперпигментации различных размеров и очертаний, часто с наличием гиперкератоза.
Хлоазмы - крупные темно-коричневые или серовато-бурые пятна возникают чаще на лице, но могут появляться на любом участке кожного покрова. Гиперпродукция меланина может быть обусловлена заболеванием печени, гипофункцией надпочечников (болезнь Аддисона), гиперфункцией щитовидной железы (болезнь Базедова), а также различными воспалительными явлениями мочеполовых органов в препубертатном и пубертатном периоде.
Пятна, образовавшиеся в результате полного исчезновения пигмента, в зависимости от величины дефекта называются витилиго или лейкодерма.
Депигментированные мелкие пятна называются лейкодермой. Истинная первичная лейкодерма образуется при недостаточном синтезе меланина вследствие интоксикации у больных вторичным рецидивным сифилисом, сыпным и брюшным тифом.
Вторичная недостаточность пигмента возникает у больных псориазом, экземой, розовым или отрубевидным лишаем на месте первичных элементов, когда на местах окружающей их кожи под влиянием ультрафиолетового облучения образуются загоревшие участки. В"области же очагов воспаления способность меланоцитов к выработке пигмента ослаблена. Такие участки депигментации называются вторичной лейкодермой, или псевдолейкодермой.