Чем опасен тромбоз пупочной артерии. Тромбоз сосудов пуповины. Короткая или длинная пуповина

Проведение дуплексного сканирования вен нижних конечностей (с ценами и отзывами)

Дуплексное сканирование вен нижних конечностей - «золотой стандарт» в диагностике и лечении варикоза. Что это за метод и чем он хорош? Дуплексное сканирование совмещает в себе возможности двух методов исследования, позволяя оценить и строение, и функцию сосудов. Отсюда и название «дуплексное», то есть двойное. С помощью этого обследования можно оценить работу клапанного аппарата венозного сосуда, влияние тромба на кровоток, выявить патологические венозные сбросы из перфорантных вен. Часто дуплекс сосудов сокращают как УЗДС (ультразвуковое дуплексное сканирование) или УЗАС (ультразвуковое ангиосканирование).

Новые возможности

Дуплексное сканирование - современный и высокоинформативный метод исследования вен и артерий. Он включает в себя две разновидности ультразвукового исследования: ангиосканирование и допплерографию. Ангиосканирование позволяет увидеть на экране монитора сосуд в разрезе в так называемой серой шкале. При этом разные по плотности ткани окрашиваются в разные оттенки серого цвета. Обследование проходит в режиме реального времени. Метод помогает оценить анатомию сосуда: его диаметр, толщину стенки, наличие тромба или атеросклеротической бляшки, возможные аномалии строения.

Ультразвуковая допплерография служит для оценки кровотока. Врач может оценить скорость и направление движения крови. Но возможные причины снижения скорости остается только предполагать, так как на экране видны лишь кривые, характеризующие кровоток. Дуплексное сканирование совмещает все преимущества двух процедур.

В современных аппаратах УЗИ дополнительно используется цветовое дуплексное сканирование (сокращенно ЦДС). Что это такое? Это дополнительный режим работы аппарата, сделанный для лучшей визуализации направления движения крови. При этом частицы, движущиеся в противоположных направлениях, окрашиваются в разные цвета. Обычно это красный и синий цвет. Чем светлее оттенок, тем выше скорость крови.

Цветное дуплексное сканирование может применяться и в виде энергетического картирования (ЦДКЭ). Этот метод обладает высокой чувствительностью. Он применяется там, где надо решить, есть ли вообще кровоток в вене. В случае обнаружения даже малейшего перемещения частиц крови весь поток окрашивается в один цвет.

На сегодняшний день это обследование дает самую полную информацию о строении сосуда и кровотоке в нем. А его неинвазивность, возможность многократного повторения, почти полное отсутствие противопоказаний сделали УЗДС самым распространенным методом обследования артерий и вен.

Дуплексное ангиосканирование широко применяется в разных отраслях медицины. Так, существует дуплексное сканирование вен верхних конечностей, вен малого таза, артерий и вен нижних конечностей, мозговых, почечных артерий и так далее. Пациентам с нарушением мозгового кровообращения делают транскраниальное дуплексное сканирование. Так называют ультразвуковое исследование сосудистой системы, находящейся в полости черепа. Методика используется и для диагностики состояния вен малого таза при подозрении на их варикозное расширение. Особенно она показана женщинам с постоянными болями внизу живота неясной природы.

У беременных этим способом можно оценить состояние кровотока маточных артерий и сосудов пуповины. Показаниями к такому обследованию является обвитие плода пуповиной, патология плаценты, многоплодная беременность. Дуплексное сканирование вен верхних конечностей нужно пройти при невозможности удерживать предметы в руках, судорогах в мышцах, появлении видимых венозных тяжей. Все эти симптомы говорят о возможном развитии варикоза на руках. Для точной диагностики и консервативного лечения этой патологии дуплексное сканирование вен верхних конечностей просто незаменимо.

Любимый метод флебологов

Дуплексное сканирование сосудов нижних конечностей служит основой для точной диагностики сосудистой патологии. Наиболее информативно оно при варикозной болезни и атеросклеротическом поражении артерий ног.

Незаменимо это обследование и в лечении варикозной болезни. Все современные малоинвазивные методы лечения варикоза (склеротерапия, лазерная и радиочастотная облитерации сосудов) выполняются исключительно под контролем УЗИ. С помощью него производится подготовка к хирургической операции: врач прямо на ноге размечает венозный сосуд, подлежащий удалению. Используется метод и для оценки результатов инвазивного лечения.

Показания и противопоказания

Дуплексное сканирование венозных сосудов нижних конечностей показано при наличии варикоза у близких родственников, перед любой полостной операцией для выявления возможных тромбов в венах ног. Желательно обследоваться пациентам с отеками нижних конечностей, распирающими болями в них. Потемнение кожи в нижней части голени и появление незаживающих ран там почти однозначно указывают на варикозную болезнь, а значит, также требуют обследования вен.

Дуплексное сканирование артерий нижних конечностей необходимо в таких случаях:

Если ноги постоянно мерзнут.
Присутствует боль в ногах при ходьбе, из-за чего пациент вынужден останавливаться.
Беспокоят ночные боли в ногах, особенно если они облегчаются при спускании ног с кровати.
Если человек курит в течение длительного времени.
При повышенном уровне холестерина в крови, сахарном диабете.

При всех этих ситуациях, как правило, имеются изменения в артериях ног. УЗИ в этом случае помогает понять, насколько утолщена стенка артерии, выявить наличие атеросклеротических бляшек. Врач измеряет показатели кровотока в измененном сосуде. Вся эта информация необходима для выбора правильной тактики лечения.

Как это делается

Дуплексное сканирование вен ног, как и дуплексное сканирование вен верхних конечностей, не требует подготовки. Пациент освобождает нижнюю часть тела от одежды (нижнее белье остается) и ложится на кушетку. Врач наносит гель на нужные участки. Исследование начинается с нижней полой вены, а затем переходят к обследованию подвздошных, бедренных сосудов и сосудов голени. Иногда больного просят задержать дыхание и натужиться, это называется проба Вальсальвы. Она помогает увидеть, хорошо ли работают венозные клапаны. При осмотре голени пациенту надо стоять. Так врачу понятнее, есть ли обратный ток крови в нижнюю часть вены.

Длится процедура около 40 минут. Оптимально, если ее выполнит врач-флеболог, который в дальнейшем будет определять тактику лечения. Это важно потому, что УЗИ не является абсолютно объективным методом. При обследовании одного и того же пациента разными врачами данные могут существенно отличаться. Пациенты отзываются о дуплексном сканировании положительно. Это процесс безболезненный, не занимает много времени, не требует особых усилий от больного. Результаты можно узнать у врача по ходу исследования.

Сколько стоит обследование? Цена варьирует в зависимости от региона. Так, в Москве сделать дуплексное сканирование обеих нижних конечностей стоит около 2000 рублей, в Перми – около 800 рублей. Иногда надо сделать два обследования одновременно, например дуплексное сканирование вен верхних конечностей и ног. В этом случае стоит поинтересоваться, нет ли в клинике акции по снижению цены. В крупных сосудистых центрах обычно есть возможность выполнить УЗДС бесплатно.

Итак, дуплексное исследование вен нижних конечностей в точной диагностике и эффективном лечении варикозной болезни не имеет себе равных. Благодаря опыту врачей, грамотно использующих этот метод, многие пациенты с варикозом забыли о своем недуге.

Тромбоз сосудов пуповины

Артериальный или венозный тромбоз пуповины связан с закупоркой сосудов, которые питают плод. При этом у него развивается гипоксия и нарушается внутриутробный рост. В тяжелых случаях патология приводит к гибели младенца. Со стороны матери в процессе родов возможно кровотечение. Обнаружить патологию можно с помощью ангиографии или ультразвуковой диагностики.

Терапия тромбоза связана со скорейшим родоразрешением.

Причины тромбоза пуповины

Возникновение тромбоза сосудов пуповины связано с воздействием на организм матери в период беременности таких факторов:

варикозное расширение вен нижних конечностей;
выраженный атеросклероз;
сахарный диабет;
гормональные нарушения;
многоплодная беременность;
перекрут пуповины;
брюшная травма;
пороки развития плода;
многоводие;
хромосомные аномалии;
стрессовые ситуации;
повышенное давление или порок митрального клапана сердца у беременной.

Если у будущей мамы густая кровь, то риск образования сгустков в ней очень высок.

Комплексное воздействие нескольких факторов на организм женщины приводит к образованию кровяного сгустка и закупорке им одного или нескольких сосудов пуповины. Также повышает риск тромбов высокая густота крови, что часто бывает у беременных. Поэтому такая патология встречается достаточно часто и при отсутствии лечения и значительной ишемии это может привести к задержке внутриутробного развития плода и гибели малыша.

Как распознать?

Тромбоз сосудов пуповины у плода вызывает возникновение множества симптомов. Патология бывает острой и хронической. Она приводит к задержке внутриутробного роста гипоксии, а в тяжелых случаях вызывает летальный исход для младенца. У матери в период беременности практически не наблюдается клинических проявлений. Иногда встречается преэклампсия, вызвана выделением токсинов в кровь. Во время родов может наблюдаться слабость схваток и увеличение продолжительности процесса. Может возникнуть острое влагалищное кровотечение.

Острая внутриутробная гипоксия, связанная с тромбозом сосудов пуповины, вызывает у плода такие проявления:

частое сердцебиение;
подвижность;
меконий в околоплодных водах.

Если ребенок длительное время недополучает кислород, то его сердце начинает биться медленнее.

В случае хронической гипоксии развивается:

замедление ударов сердца;
снижение двигательной активности;
значительное отставание в росте и развитии.

Вернуться к оглавлению

Чем опасно?

При отсутствии необходимого лечения и выраженной закупорке сосуда развивается значительная гипоксия плода с замедлением психомоторного развития. Впоследствии дети могут страдать от задержки умственного развития или у них возникает детский церебральный паралич. Возможна значительная кровопотеря у младенца, образование дивертикула Меккеля, кисты желточного протока, возникновение пузырно-пупочного и кишечно-пупочного свища. Полная окклюзия сосуда может вызвать внутриутробную гибель плода. Также патология может спровоцировать множество осложнений со стороны матери. В первую очередь - это отслойка плаценты и массивное кровотечение в период родов.

Диагностика

Выявить тромбоз пупочной вены или артерии можно с помощью ультразвуковой диагностики с доплерографией. Такой вид исследований позволяет визуализировать тромб. Также показано проведение магнитно-резонансной томографии и ангиографии. Рекомендуется комплекс лабораторных исследований - общий и биохимический анализ крови, исследование мочи, коагулограмма. Важно выполнять мониторинг жизненных показателей плода: его двигательной активности и сердцебиения. Для этого выполняется кардиотокография.

Основные причины частого тромбоза у беременных заключаются в гормональной перестройке организма.

Особенности лечения

Пациентку с подозрением на тромбоз сосудов пуповины необходимо обязательно госпитализировать. Если угроза для жизни матери и плода значительная, то осуществляется экстренное родоразрешение путем кесарева сечения. При условии, если присутствует незначительная гипоксия, а малыш еще нежизнеспособный из-за ранних сроков развития, проводится продление беременности. Больной назначаются средства, улучшающие микроциркуляцию и поступление крови в плаценту и к плоду.

Аномалии пуповины

Или: Патология пуповины

Аномалии пуповины - это неправильное строение или локализация (расположение) пуповины, приводящее к развитию осложнений во время беременности и родов. Недостаточный или замедленный кровоток в сосудах пуповины играет решающую роль в данной группе заболеваний.

Симптомы аномалии пуповины

Отсутствие симптомов со стороны матери во время беременности.
Иногда симптомы появляются во время родов (увеличение продолжительности родов и кровотечение).
Увеличение продолжительности родов (более 20 часов у первородящих, более 15 часов у повторнородящих) при короткой пуповине.
Острое влагалищное кровотечение при предлежании пуповины (пуповина лежит на оси шейки матки).
Признаки острой внутриутробной гипоксии плода:
- учащенное (более 160 ударов/мин), а на поздних стадиях замедленное (менее 120 ударов/мин) сердцебиение плода;
- увеличение двигательной активности плода, сменяющееся уменьшением количества движений плода;
- появление мекония (содержимого кишечника плода) в околоплодных водах.

Признаки хронической внутриутробной гипоксии плода:
- замедленное сердцебиение плода (менее 120 ударов/мин);
- постепенное уменьшение количества движений плода.

Врач акушер-гинеколог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Анализ акушерско-гинекологического анамнеза - беременности, роды, особенности их течения, исходы.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) плаценты (детского места, органа, связывающего организм матери и плода и осуществляющего их взаимодействие) и плода – определяется локализация (расположение) пуповины, ее длина, строение, объем околоплодных вод.
Кардиотокография (синхронная запись сердечных сокращений плода, его двигательной активности и маточных сокращений). Если урежение (они становятся редкими) сердечных сокращений плода не синхронизировано с маточными сокращениями, можно предположить сдавление сосудов пуповины.
Допплерометрия - исследование кровотока в артериях и вене пуповины.
Исследование плаценты и пуповины после рождения ребенка.

Лечение аномалии пуповины

Эффективного медикаментозного лечения данной группы заболеваний не существует.

Госпитализация и постоянное наблюдение врача показано при:

многократном обвитии пуповины вокруг шеи плода;
предлежании пуповины (пуповина лежит на оси шейки матки);
синдроме единственной пупочной артерии в сочетании с другими аномалиями пуповины.

Немедленное оперативное родоразрешение путем операции кесарева сечения выполняется в том случае, если аномалия пуповины приводит к острой недостаточности кровоснабжения и гипоксии плода.

Осложнения и последствия

Острая или хроническая внутриутробная гипоксия плода (недостаточная доставка кислорода к тканям плода).
Внутриутробная гибель плода.
Фетальное (плодовое) кровотечение.
Задержка внутриутробного развития плода (отставание размеров плода от положенных на данном сроке беременности).
Сохранение остатков пуповины у новорожденного:
- дивертикул Меккеля (слепой вырост (вырост, заканчивающийся слепо, то есть имеющий только одно входное отверстие и не имеющий выходного) кишки, остаток желточного протока (тяжа, соединяющего кишечник эмбриона (зародыша) и желточный мешок (полость, осуществляющая функции кроветворения и производства предшественников половых клеток));
- кисты желточного протока (мешотчатые расширения, заполненные жидкостью по ходу неполностью заросшего желточного протока);
- кишечно-пупочный свищ (проток, соединяющий кишечник ребенка и его пупок);
- пузырно-пупочный свищ (проток, соединяющий мочевой пузырь ребенка и его пупок);
- киста урахуса (мешотчатое расширение, заполненное жидкостью по ходу неполностью заросшего урахуса).

Профилактика аномалии пуповины

Профилактика возникновения аномалий пуповины сводится к исключению влияния вредных факторов на организм матери, начиная с самых ранних сроков беременности.

Планирование беременности и подготовка к ней (выявление и лечение хронических заболеваний, исключение нежелательной беременности).
Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недель беременности).
Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре, 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).
Рациональное и сбалансированное питание беременной (употребление продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от жареной, консервированной, слишком горячей и острой пищи).
Полноценный сон.
Прием витаминов и успокаивающих средств (при необходимости).
Отказ от курения, употребления алкоголя и наркотиков.
Исключение чрезмерных физических и психоэмоциональных нагрузок.

Дополнительно

В норме пуповина соединяет плаценту (детское место, орган, связывающий организм матери и плода и осуществляющий их взаимодействие) и переднюю брюшную стенку плода и состоит из:

двух пупочных артерий (несущих кровь плода к плаценте);
одной пупочной вены (несущей кровь от плаценты к плоду);
желточного протока (тяжа, соединяющего кишечник эмбриона (зародыша) и желточный мешок (полость, осуществляющая функции кроветворения и производства предшественников половых клеток));
урахуса (протока, соединяющего мочевой пузырь плода и плаценту);
вартонова студня (специального соединительного материала, защищающего сосуды пуповины).

« Руководство по амбулаторно-поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии» под редакцией В.И. Кулакова. – М.:« ГЭОТАР-Медиа», 2007 г.
« Акушерство: национальное руководство» под ред. Э.К. Айламазяна. – М.: « ГЭОТАР-Медиа», 2013.

Что делать при аномалии пуповины?

Выбрать подходящего врача акушер-гинеколог
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

– группа состояний, при которых наблюдается неправильное строение или расположение данной структуры, присутствуют узлы, обвитие, опухоли, кисты. При этом заметны явные признаки острой или хронической гипоксии плода: нарушение двигательной активности, учащение или замедление сердцебиения. Для выявления аномалий пуповины используется ультразвуковое исследование, кардиотокография, допплерометрия, постнатальное исследование плаценты. Лечение зависит от вида аномалии пуповины, заключается в госпитализации беременной и наблюдении за состоянием женщины и плода либо предполагает экстренное родоразрешение путем кесарева сечения.

Общие сведения

Аномалии пуповины – комплекс акушерских патологий, который включает неправильное развитие сосудов, присутствие в них тромбов, изменение длины данной структуры, выявление узлов, пролапса, кист, новообразований, нетипичное прикрепление. При наличии таких состояний беременность является патологической. Ранняя диагностика аномалий пуповины крайне важна, так как своевременно оказанная медицинская помощь позволяет сохранить здоровье женщины и жизнь плода. Заподозрить нарушения можно при проведении планового УЗИ, на основе данных аускультации и пальпации плода. Иногда специалисты диагностируют аномалии пуповины уже после рождения ребенка, что связано с частым отсутствием ухудшения состояния беременной и плода при таких патологиях.

Причины аномалий пуповины

Точно установить, по каким причинам развиваются аномалии пуповины, пока не удалось. Однако есть предположения, что такие патологические состояния могут косвенно указывать на присутствие у плода врожденных пороков, хромосомных аберраций. Иногда такие пороки не имеют четких признаков, для их выявления потребуются дополнительные исследования: кордоцентез , консультация генетика , определение кариотипа. Некоторые акушеры-гинекологи связывают аномалии пуповины с негативным воздействием различных факторов на организм беременной. В частности, спровоцировать патологическое состояние могут пагубные привычки, вредные условия работы, употребление некоторых лекарственных средств.

Классификация и симптомы аномалий пуповины

В акушерстве аномалии пуповины классифицируют в зависимости от типа нарушений. Учитывая длину анатомической структуры, стоит отменить такие патологии, как длинная и короткая пуповина. В первом случае длина структуры составляет более 70 см, во втором – менее 40 см. Одной из наиболее частых аномалий пуповины является обвитие, при котором петли анатомической структуры располагаются вокруг различных частей тела плода. При этом возникновение патологии не зависит от размера пуповины. Аномалии возможны как при нормальной или длинной пуповине, так и при короткой. Выделяют следующие формы патологического состояния:

Изолированное – предполагает расположение петли только вокруг одной части тела, например, ножки или ручки.
Комбинированное – наблюдается обвитие сразу нескольких анатомических областей.
Нетугое – наиболее благоприятный вариант для плода, так как отсутствует давление на обвитые части тела, проблемы могут возникнуть во втором периоде родов из-за натяжения или вовсе отсутствовать.
Тугое – способствует сдавливанию кровеносных сосудов, что приводит к гипоксии плода .

К аномалиям пуповины относят и присутствие узлов. Различают две формы этого патологического состояния:

Ложные узлы – образуются вследствие варикозного расширения сосудов пуповины или на фоне скопления студнеобразного вещества. Прогноз благоприятный, угрозы для состояния плода или матери нет.
Истинные – неблагоприятный вариант патологии, узлы образуются на ранних сроках беременности, когда эмбрион имеет небольшие размеры и с легкостью может проскользнуть в образованную пуповиной петлю. Сильное натяжение способствует нарушению кровотока с последующей гипоксией плода, при этом требуется незамедлительное родоразрешение.

Аномалии пуповины могут заключаться и в ее неправильном прикреплении. В норме пуповина локализуется по центру плаценты. Возможны следующие формы нарушений:

Краевое прикрепление – пуповина размещается по периферии плаценты.
Оболочечное прикрепление – анатомическая структура крепится к плодным оболочкам, в родах такое состояние может стать причиной разрыва пуповины с последующей гипоксией плода.

Аномалии пуповины зачастую не имеют патологических признаков. Клиническая картина зависит от вида нарушения. При патологическом прикреплении структуры возможно развитие кровотечений в процессе родовой деятельности. Иногда аномалии пуповины способствуют увеличению продолжительности родов, длительность которых может составлять 20 часов и более. При тугом обвитии плода и истинных узлах наблюдаются признаки гипоксии плода. При остром недостатке кислорода отмечается увеличение количества движений плода, ускоренное сердцебиение. При хронической гипоксии проявления патологии будут противоположными – наблюдается уменьшение движений, брадикардия . При таких аномалиях пуповины, как нетугое обвитие и ложные узлы, нарушения со стороны матери или плода не выявляются.

Диагностика и лечение аномалий пуповины

Для выявления аномалий пуповины осуществляют сбор анамнеза: выясняют условия жизни и работы женщины, уточняют, какие заболевания перенесла пациентка, были ли беременности и роды , чем они завершились. Объективный осмотр предполагает аускультацию сердцебиения плода. Чтобы определить признаки аномалий пуповины, используют инструментальные методы диагностики. УЗИ показывает уровень кровотока в сосудах, их диаметр, локализацию плаценты и прикрепление к ней пуповины, частоту сердцебиений плода, его двигательную активность. При аномалиях пуповины возможно замедление или учащение ЧСС, недостаточное поступление кислорода к плоду. Также при проведении ультразвукового сканирования удается обнаружить обвитие, узлы. Для диагностики аномалий пуповины может назначаться кардиотокография , допплерометрия.

Лечение аномалий пуповины зависит от вида имеющейся патологии. При обнаружении данного патологического состояния женщину госпитализируют в гинекологический стационар. Ведение беременности под наблюдением врачей показано при нетугом обвитии пуповиной , наличии ложных узлов. При этом обязательным условием должно быть хорошее самочувствие женщины и плода. Экстренное родоразрешение путем кесарева сечения показано, если аномалии пуповины способствуют гипоксии плода (в частности – при тугом обвитии, в случае присутствия истинных узлов).

Прогноз и профилактика аномалий пуповины

Прогноз при аномалиях пуповины в большинстве случаев благоприятный. Даже при наличии острой гипоксии и экстренном родоразрешении своевременно оказанная медицинская помощь позволяет сохранить жизнь ребенка. Иногда кислородное голодание плода приводит к задержке внутриутробного развития , формированию свищей, дивертикулов Меккеля , кистозных образований в желчных протоках. Смерть плода вследствие аномалий пуповины наблюдается редко. Со стороны матери возможны такие осложнения, как родовые и послеродовые кровотечения . Профилактика аномалий пуповины заключается в планировании беременности, отказе от вредных привычек в процессе вынашивания, своевременной сдаче необходимых анализов и проведении плановых осмотров у акушера-гинеколога. Также следует исключить стрессы, придерживаться сбалансированного питания и обеспечить беременной полноценный ночной отдых.

Патология пуповины, при которой возможно развитие осложнений во время родов:
- тощая пуповина - удельная масса при своевременных родах 0,5 г/см и менее;
- предлежание пуповины - петли пуповины расположены ниже предлежащей части плода при целом плодном пузыре, а выпадение пуповины - та же локализация при отсутствии плодного пузыря;
- абсолютно короткая - длина пуповины менее 40 см (при доношенной беременности). Относительно короткую пуповину наблюдают в случае ее обвития вокруг шеи, туловища или конечностей плода, в результате чего длина свободной части составляет менее 40 см, хотя истинная длина пуповины при этом соответствует норме. Длинной принято считать пуповину более 70 см;
- обвитие пуповины может быть вокруг шеи или любой части плода;
- оболочечное прикрепление пуповины (плевистое прикрепление) - пуповина прикреплена не к плацентарному диску, а к плодным оболочкам на некотором расстоянии от края плаценты.

Пупочные сосуды, распадаясь на отдельные ветви, проходят в направлении плацентарного диска между амниотическим и хориальным листками, будучи незащищенными вартоновым студнем;
- предлежание сосудов пуповины (vasa praevia) - вариант оболочечного прикрепления плаценты, при котором пупочные сосуды проходят по участку плодного пузыря, соответствующего нижнему полюсу (над внутренним зевом);
- гипоизвитая и гиперизвитая пуповина - на 10 см длины ее при доношенной беременности приходится менее 1 или более 3 полных витков сосудов соответственно;
- единственная пупочная артерия: в пуповине вместо двух артерий обнаруживают одну;
- персистенция правой пупочной вены - в пуповине вместо левой пупочной вены имеется правая пупочная вена;
- гематома пуповины - кровоизлияние в вартонов студень.

Эпидемиология
Частота тощей пуповины достигает 11%.

При беременности в случае антенатального выявления тощей пуповины в 12 раз чаще отмечают задержку развития плода и маловодие, а примесь мекония в ОВ и низкую оценку по шкале Апгар (менее 7 баллов на 5 мин) - в 4-4,5 раз чаще.

Предлежание пуповины, согласно большинству авторов, выявляют в 0,6% родов, а выпадение пуповины - в 0,14-0,4%. Перинатальная смертность при выпадении пуповины и головном предлежании достигает 4-16%. Частота предлежания и выпадения пуповины выше при преждевременных родах, многоводии, неправильном положении плода, длинной пуповине. Более 50% бывают ятрогенными.

Абсолютно короткую пуповину обнаруживают в 12,6% родов, а пуповину короче 30 см - в 0,78%. Короткая пуповина часто сочетается с пороками плаценты (гипоплазия), плода и может оказывать неблагоприятное влияние на плод вследствие гипоксии при натяжении сосудов в короткой пуповине, их разрыва, развития преждевременной отслойки плаценты и преждевременных родов.

Иногда наблюдают отрыв чрезмерно короткой пуповины. Относительно короткую пуповину регистрируют гораздо чаще, чем абсолютно короткую, поэтому первая имеет гораздо большее практическое значение, поскольку по влиянию на течение родов и на плод оба вида укорочения одинаковы. Длинную пуповину отмечают в 7,7% родов, а пуповину длиной более 80 см - в 3,7%. Длинная пуповина чаще сочетается с обвитием, узлообразованием, выпадением. Чаще развивается у плодов мужского пола и при многоводии. До настоящего времени известна максимально длинная пуповина, составившая 3 м.

Частота однократного обвития пуповины вокруг шеи при родоразрешении составляет 22,9%, двукратного - 3%, троекратного - 0,5%, а четырехкратного - 0,07%. Максимальное число обвитий пуповины вокруг шеи (9 раз) упомянуто в литературе 2 раза. Обвитие пуповины в 21-65% наблюдений бывает непосредственной причиной острой гипоксии плода, а в 2,4-6,9% - интранатальной и постнатальной смертности. При обвитии пуповины часто регистрируют патологические изменения частоты сердечных сокращений у плода при кардиотокограмме в конце родов, более высокую частоту оперативного родоразрешения (наложение акушерских щипцов).

Истинные узлы пуповины обнаруживают в 1,2% родов, причем значительно чаще при длинной пуповине. Оболочечное прикрепление пуповины - в 0,09-1,8% родов. Чаще отмечается при многоплодной беременности. Выше частота сочетанных аномалий (атрезия пищевода, обструктивные уропатии, врожденный вывих бедра, ассиметрич-ная форма головы, spina bifida, расщепление нёба и трисомия 21) у плода и составляет 5,3-8,5%. Масса тела новорожденных с оболочечным прикреплением пуповины, даже без учета детей с сочетанными пороками развития, меньше массы тела детей контрольной группы (3098±765 г 3416±712 г соответственно). Частота задержки развития плода составляла 7,5%, а частота преждевременных родов - 17,2%. При двойнях масса тела близнеца с оболочечным прикреплением пуповины обычно меньше массы тела близнеца с ее обычным прикреплением.

Предлежание сосудов пуповины (vasa praevia) регистрируют с частотой 2 случая на 10 000 родов. Гипоизвитость пуповины отмечают в 5% родов.
При гипоизвитости повышен риск перинатальной гибели плода, преждевременных родов, трисомии, оболочечного прикрепления пуповины, синдрома единственной пупочной артерии.
При гипоизвитости увеличивается риск острой гипоксии, снижения рН, задержка развития плода, трисомии и синдрома единственной пупочной артерии.

Частота тромбоза сосудов пуповины выше у детей, родившихся у больных сахарным диабетом (1 на 82 беременных с сахарным диабетом, а у здоровых 2 на 3918). У детей при сахарном диабете матери выше вероятность развития системного тромбоза сосудов. Как правило, происходит тромбоз вены - опасное нарушение, поскольку только она служит источником оксигенированной крови, поступающей из сосудов плаценты. Тромбоз вены чрезвычайно опасен для плода.

Частота гематом пуповины составляет 1 на 5500-12 500 родившихся. Полагают, что гематома образуется при травме (перекрут, образование петель, узлов, вытяжение и пролапс пуповины) в области локальной слабости стенки сосуда. Внедрение в практику фетоскопии и кордоцентеза, возможно, обусловливает ятрогенные формы гематом. Размеры гематом варьируются от 1 до 4 см в ширину, а длина их может превышать 42 см. При гематомах пуповины смертность плодов составляет 47%. Причиной смерти плода является кровотечение или сдавление сосудов.

Аневризма вены . Есть сообщения об антенатальном выявлении варикозного расширения вены пуповины и аневризмы артерии пуповины.

Киста или опухоль пуповины (гемангиома, тератома) встречаются крайне редко.

Частота синдрома единственной пупочной артерии при доношенной беременности составляет 1 на 200 родов (0,5%). В 70% отмечают изолированную единственную пупочную артерию. Сочетанные аномалии (с практически всеми описанными пороками развития, среди которых наиболее частыми являются пороки сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной ситемы) при единственной пупочной артерии обнаруживают в среднем в 29,33%. При изолированном варианте единственной пупочной артерии задержка развития плода регистрируют в 8-10%, а при сочетании с другими пороками - в 26-40% наблюдений (в среднем 20%). При изолированной единственной пупочной артерии роды происходят в среднем на 1,5 нед раньше срока. Частота хромосомных аномалий при единственной пупочной артерии достигает в среднем 14,2%. Хромосомные аномалии в подавляющем большинстве исследований обнаруживаются при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими врожденными пороками развития. При изолированной единственной пупочной артерии анэуплоидию практически не обнаруживают.

Персистенцию правой пупочной вены в группе низкого перинатального риска выявляют с частотой 0,2% (1 на 526 беременностей). В 24,5% персистенция правой пупочной вены бывает в сочетании с другими врожденными пороками развития.

Этиология
Нет четких данных о причинах возникновения патологии пуповины. Имеется связь большинства видов патологии пуповины с повышенной частотой хромосомных аномалий, врожденных пороков развития. Многие аномалии пуповины, не угрожая непосредственно состоянию плода, могут служить маркерами нарушений развития последнего.

Патогенез
Резервные возможности фетоплацентарной системы в критических ситуациях при беременности и в родах при большинстве аномалий пуповины снижены. Выявление аномалии развития пуповины свидетельствует об имевшем место повреждающем влиянии какого-то фактора (в большинстве случаев неизвестного) в периоде кордогенеза (6-9 нед гестационного срока). Именно в этом периоде происходит основной процесс формирования будущей плаценты (первая волна инвазии). Действие повреждающего фактора не ограничивается только влиянием на аномальное формирование пуповины. Происходят также нарушения плацентогенеза, что неизбежно приводит к появлению предпосылок развития плацентарной недостаточности, пусть даже в компенсированной форме, которая в обычной ситуации (во время беременности) может не проявляться, но реализуется при дополнительной нагрузке (в родах). Это убедительно подтверждено данными патоморфологического исследования последов: в подавляющем большинстве наблюдений выявляют гистологические маркеры плацентарной недостаточности даже при неосложненном перинатальном исходе.

Клиническая картина
Клинические признаки при беременности, как правило, отсутствуют (в отличие от родов). В подавляющем большинстве случаев в одной пуповине отмечают одновременно сочетание нескольких патологических вариантов(например, тощая пуповина, неспиральное расположение сосудов, истинный узел, оболочечное прикрепление и др.). Основным клиническим признаком аномалии пуповины или сочетания нескольких типов патологии пуповины бывает острая гипоксия плода из-за компрессии сосудов пуповины. При короткой пуповине (абсолютно или относительно) специфическим проявлением считают затяжной II период родов (долгий этап врезывания головки плода). Возможна отслойка плаценты.

При vasa praevia, кроме острой гипоксии плода из-за сдавления предлежащих сосудов, возможно острое профузное фетальное кровотечение (при спонтанном или искусственном разрыве оболочек с повреждением предлежащего сосуда).

Изолированное однократное обвитие пуповины вокруг шеи практически не влияет на перинатальный исход. Возможны кратковременные децелерации в конце II периода родов (фаза прорезывания головки). Острая гипоксия развивается гораздо чаще при многократном обвитии пуповины вокруг шеи, особенно при сочетании с тощей или неизвитой пуповиной, при маловодии.

Диагностика
Анамнез
Следует обращать внимание на следующие факторы риска:
- аномалии пуповины при предыдущей беременности (длинная или короткая пуповина, оболочечное прикрепление пуповины, многократное обвитие пуповины вокруг шеи и др.);
- сахарный диабет или гестационный сахарный диабет или внутриутробная инфекция (тромбоз сосудов пуповины);
- любое повреждающее действие в I триместре данной беременности (ОРВИ, курение).

Физикальное исследование
В антенатальный период физикальное исследование, как правило, неинформативно. Необходимо обратить внимание на маловодие. При влагалищном исследовании можно обнаружить предлежания пуповины или сосудов пуповины.

При постнатальном осмотре пуповины следует определять и фиксировать в истории родов следующие показатели:
- длину;
- прикрепление к плаценте;
- количество сосудистых витков и вектор закручивания с расчетом индекса извитости;
- массу пуповины с определением индекса «тощести» пуповины, то есть массы «погонного» сантиметра пуповины.

Критерий «тощести» пуповины -вес не более 0,5 г/см. Антенатально (при доношенной беременности) диагноз тощей пуповины может быть поставлен, если средний диаметр пуповины менее 14 мм;
- количество сосудов пуповины;
- наличие истинных и ложных узлов, обвития (обвитий) пуповины вокруг шеи, туловища и конечностей с указанием степени затягивания (тугое, нетугое);
- прочие особенности пуповины (гематомы, кисты, опухоли, тромбоз сосудов, разрыв сосудов);
- массу последа и размеры плаценты.

Лабораторные исследования
Определение кариотипа показано при сочетании синдрома единственной пупочной артерии или омфалоцеле с другими врожденными развития плода.

Инструментальные исследования
При кардиотокографии отмечают признаки транзиторной компрессии пуповины при шевелении плода, а также сниженную двигательную активность плода. При КТГ-мониторинге, особенно в конце II периода родов, можно своевременно обнаружить длительные глубокие децелерации.
С помощью УЗИ при соблюдении соответствующих стандартов визуализации пуповины можно антенатально диагностировать большинство вариантов патологии пуповины.

Скрининг
Скрининг заключается в УЗИ пуповины в соответствии с предлагаемым стандартом.

Показания к консультации других специалистов
В некоторых случаях показана консультация генетика (при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими врожденным порокам развития плода).

Пример формулировки диагноза
Беременность 36 нед, I затылочное предлежание. Двукратное обвитие шеи плода тощей пуповиной с единственной пупочной артерией.

Лечение
Цели лечения
Своевременная диагностика и родоразрешение при наличии признаков острой гипоксии плода.

Показания к госпитализации
Показанием к дородовой госпитализации для интенсивного мониторинга за состоянием плода, дополнительного обследования, выбора времени и способа родоразрешения считают некоторые выявленные или предполагаемые виды аномалии пуповины.
Многократное обвитие пуповины вокруг шеи.
Предлежание пуповины.
Предлежание сосудов пуповины.
Синдром единственной пупочной артерии, особенно в сочетании с другими врожденными пороками развития, задержкой развития плода, другими аномалиями пуповины.
Узел пуповины в сочетании с обвитием пуповины вокруг шеи.

Хирургическое лечение
Экстренное родоразрешение при острой гипоксии плода. Абсолютное показание к плановому кесареву сечению.
Vasa previa.
Пятикратное и более обвитие пуповины вокруг шеи.
Переплетение пуповин при моноамниотической двойне.

Относительное показание к плановому кесареву сечению.
Истинный узел пуповины в сочетании с обвитием пуповины вокруг шеи.
Трех- и четырехкратное обвитие пуповины вокруг шеи.

Абсолютное показание к экстренному кесареву сечению.
Выпадение пуповины.
Излитие околоплодных вод и/или начало родовой деятельности при vasa previa.

Показания к консультации других специалистов после родов
После рождения ребенка с аномалией пуповины необходимы консультации следующих специалистов:
- при синдроме единственной пупочной артерии показано дополнительное обследование ребенка для исключения не выявленных антенатально других врожденных пороков развития;
- при омфалоцеле, персистенции эмбриональных остатков рекомендована консультация хирурга и генетика;
- после острой гипоксии в родах проводят нейросонографию на 3-4 сут жизни.Сроки и методы родоразрешения

Сроки и методы родоразрешения зависят от клинических проявлений и от сопутствующих состояний (задержка развития плода и др.).

Профилактика
Профилактика аномалий пуповины заключается в устранении влияния повреждающих факторов в период формирования фетоплацентарного комплекса (I триместр).

Информация для пациентки
Большинство видов патологии пуповины можно обнаружить при УЗИ, проведенном квалифицированным специалистом. Опасность обвития пуповины вокруг шеи плода (основной предмет страха будущих родителей - «замотался» или «не замотался?!!») сильно преувеличена. Вероятность однократного нетугого обвития пуповины вокруг шеи в родах достигает 25-30%, и, как правило, это никак не сказывается на здоровье и дальнейшем развитии ребенка. По этой причине антенатальное выявление однократного обвития пуповины вокруг шеи не считают показанием к операции кесарева сечения.

Прогноз
Прогноз зависит не от наличия аномалии пуповины, а скорее от причины, приведшей к ней, или от сопутствующей патологии (задержка развития плода, маловодие, многоводие и др.).

Аномалии пуповины плода встречаются не так уж и редко, в 21 – 65% случаев. Во время беременности патология пуповины, как правило, ни чем себя не проявляет, но представляет опасность в процессе родов. Нередко аномалии пуповины плода являются показанием к плановому, а чаще к экстренному кесареву сечению.

Что такое пуповина и для чего она необходима?

Причины и описание патологий пуповины плода Пуповина представляет собой спиралевидно закрученную трубку, которая соединяет плод с плацентой. В норме длина пуповины составляет 45 – 60 см, а ее диаметр 1,5 – 2 см. В пуповине проходят три сосуда: пупочная вена и две артерии. По вене плод получает кислород и питательные вещества от матери (через плаценту), а артерии необходимы для выведения продуктов обмена ребенка в кровь женщины, которые затем выводятся почками. Формироваться пуповина начинает на 2 – 3 неделях внутриутробного развития и продолжает расти вместе с плодом до 28 недели. Пуповинные сосуды окружены желеобразным веществом (вартонов студень), который не только их фиксирует, но и предохраняет от травм и сдавления.

Причины патологий пуповины плода

Точные причины, приводящих к возникновению аномалий пуповины плода, до сих пор не установлены. Одним из факторов развития патологии пуповины является внутриутробные пороки развития плода, хромосомные аберрации. С другой стороны, аномалии пуповины могут косвенно указывать на пороки развития плода, что требует дополнительных антенатальных исследований (консультация генетика, определение кариотипа, кордоцентез и прочее). Также выявлена связь между патологией пуповины и воздействием вредных факторов в первом триместре беременности (курение, прием алкоголя, вредные условия труда).

Аномалии длины пуповины

Различают короткую и длинную пуповину. О короткой пуповине говорят, когда ее длина 40 и менее см. Короткая пуповина может быть абсолютной и относительной.

Относительно короткая пуповина

Относительно короткая пуповина обусловлена обвитием вокруг шеи плода, реже вокруг ног и рук во время беременности при движениях ребенка. Обвитие пуповиной вокруг шеи плода встречается достаточно часто, как правило, это однократное обвитие, реже двух- трехкратное. В литературе описаны 2 случая девятикратного обвития пуповиной вокруг шеи. Многократное обвитие представляет угрозу для ребенка во втором (потужном) периоде родов. Такая патология может привести к гипоксии или даже к гибели малыша.

Абсолютно короткая пуповина

Абсолютно короткая пуповина может явиться причиной , разрыва пуповины или ее сосудов, что также приводит к гибели плода. Абсолютно короткая пуповина часто наблюдается при внутриутробных пороках развития плода.

Чрезмерно длинная пуповина

Чрезмерно длинная пуповина также является причиной обвития, а, кроме того, приводит к образованию истинных узлов, чрезмерной извитости, что в родах грозит гипоксией плода.

Выпадение петли пуповины

Выпадение петли пуповины (пролапс) наблюдается в родах и является чрезвычайно опасной ситуацией. Данная патология требует немедленного родоразрешения (), причем во время подготовки женщины к операции необходимо придерживать предлежащую часть плода, чтобы предотвратить сдавление пуповины, по которой ребенок получает кислород. Выпадение петли пуповины неизбежно приводит к острой гипоксии плода и нередко к его гибели. Как правило, пролапс пуповины происходит после излития околоплодных вод.

К предрасполагающим факторам выпадения пуповины относятся:

ягодичное или ножное предлежание;
преждевременные роды (плод очень мал, и не способен удержать пуповину в матке);
многоплодная беременность (после рождения первого ребенка);
чрезмерно длинная пуповина;
многоводие;
амниотомия.

Узлы пуповины

Различают истинные и ложные узлы пуповины.

Ложные узлы

Ложные узлы представляют собой скопление вартонова студня или локальное утолщение пупочной вены вследствие ее варикозного расширения и практического значения не имеют (не влияют на беременность и роды).

Истинные узлы

Истинные узлы образуются во время беременности (в ранних сроках), когда эмбрион еще слишком мал и свободно «плавает» в амниотической жидкости. При этом он может проскользнуть через петлю пуповины, в результате чего образуется узел. Пока узел не затянут, на состояние плода данная патология не влияет, но при натяжении пуповины, что чаще всего происходит в процессе родов, узел затягивается, что ведет к гипоксии и гибели ребенка. Если узел стягивается во время беременности, то она заканчивается либо , либо антенатальной смертью плода.

Аномальное прикрепление пуповины

Различают краевое и оболочечное прикрепление пуповины. В норме пуповина располагается в центре плаценты, если она локализуется ближе к краю детского места, говорят о краевом прикреплении пуповины. Опасной патологией является оболочечное прикрепление пуповины, когда последняя отходит не от материнской части плаценты, а от плодных оболочек, при этом пуповина не защищена вартоновым студнем. При разрыве плодного пузыря в родах возможно повреждение сосудов пуповины, что приводит к кровотечению, анемии и внутриутробной гипоксии или внезапной смерти плода.

Тромбоз сосудов пуповины

Тромбоз сосудов пуповины относится к достаточно редким патологиям. Чаще встречается венозный тромбоз, но артериальный тромбоз в прогностическом плане более неблагоприятный. Тромбоз сосудов – это вторичное осложнение, которое развивается при истинных узлах пуповины, оболочечном прикреплении пуповины, длинной или короткой пуповине, а также при многоплодной беременности, сахарном диабете матери, травме живота и преждевременных родах. Риск тромбоза сосудов пуповины высок при беременности высокого риска.

Кисты пуповины

Кисты пуповины могут быть истинными и ложными. Истинные кисты пуповины выстланы эпителиальными клетками, тогда как ложные кисты представляют собой отек вартонова студня. Кисты маленьких размеров практического значения не имеют, но большие кисты пуповины могут сдавливать ее сосуды и диагностируются на УЗИ.

Патология пуповины, при которой возможно развитие осложнений во время родов и ухудшение перинатального исхода, чрезвычайно многообразна. При большинстве видов патологического строения пуповины или её локализации отмечают хроническую или острую гипоксию плода из-за сдавления пуповины и в итоге частичной или полной окклюзии просвета её сосудов.

· Для тощей пуповины характерна удельная масса при своевременных родах 0,5 г/см и менее.
· Предлежание пуповины - ситуация, когда петли пуповины расположены ниже предлежащей части плода при целом плодном пузыре, а выпадение пуповины - при отсутствии плодного пузыря.
· Абсолютно короткой считают пуповину длиной менее 40 см (при доношенной беременности). Относительно короткую пуповину наблюдают в случае её обвития вокруг шеи, туловища или конечностей плода, в результате чего длина свободной части составляет менее 40 см, хотя истинная длина пуповины при этом соответствует норме. Длинной принято считать пуповину более 70 см.
· При обвитии пуповины вокруг шеи пуповина расположена вокруг шеи плода на протяжении одного (360 градусов) оборота или более.
· Оболочечное прикрепление пуповины (плевистое прикрепление, insertio velamentosa) - ситуация, когда пуповина прикреплена не к плацентарному диску, а к плодным оболочкам на некотором расстоянии от края плаценты. Пупочные сосуды, распадаясь на отдельные ветви, проходят в направлении плацентарного диска между амниотическим и хориальным листками, будучи незащищенными вартоновым студнем.
· Предлежание сосудов пуповины (vasa praevia) - вариант оболочечного прикрепления плаценты, при котором пупочные сосуды проходят по участку плодного пузыря, соответствующего нижнему полюсу (над внутренним зевом).
· Гипоизвитой и гиперизвитой считают пуповину, на 10 см длины которой при доношенной беременности приходится менее 1 или более 3 полных витков сосудов соответственно.
· Единственная пупочная артерия: в пуповине вместо двух артерий обнаруживают одну.
· Персистенция правой пупочной вены (ПППВ): в пуповине вместо левой пупочной вены имеется правая пупочная вена.
· Гематома пуповины - кровоизлияние в вартонов студень.

КОД ПО МКБ-10
O69 Роды и родоразрешение, осложнившиеся патологическим состоянием пуповины.
О69.0 Роды, осложнившиеся выпадением пуповины.
О69.1 Роды, осложнившиеся обвитием пуповины вокруг шеи со сдавлением.
О69.2 Роды, осложнившиеся запутыванием пуповины (запутывание пуповиной двойни в одном амниотическом пузыре, узел пуповины).
О69.3 Роды, осложнившиеся короткой пуповиной.
О69.4 Роды, осложнившиеся предлежанием сосуда (vasa praevia).
О69.5 Роды, осложнившиеся повреждением сосудов пуповины (ушиб пуповины, гематома пуповины, тромбоз сосудов пуповины).
О69.8 Роды, осложнившиеся другими патологическими состояниями пуповины.
О69.9 Роды, осложнившиеся патологическим состоянием пуповины неуточнённым.
Р02 Поражения плода и новорождённого, обусловленные осложнениями со стороны плаценты, пуповины и плодных оболочек [выпадение пуповины; другие сдавления пуповины (узел и др.); другие и неуточнённые состояния пуповины (короткая и др.)].

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

· Частота тощей пуповины достигает 11%. При беременности в случае антенатального выявления тощей пуповины в 12 раз чаще отмечают ЗРП и маловодие, а примесь мекония в ОВ и низкую оценку по шкале Апгар (менее 7 баллов на 5 мин) - в 4–4,5 раз.

· Предлежание пуповины, согласно большинству авторов, выявляют в 0,6% родов, а выпадение пуповины - в 0,14– 0,4%. ПС при выпадении пуповины достигает 4–16%. Частота предлежания и выпадения пуповины выше при преждевременных родах, многоводии, неправильном положении плода, длинной пуповине. Около 50% всех случаев выпадения пуповины бывает ятрогенной этиологии.

· Абсолютно короткую пуповину обнаруживают в 12,6% родов, а пуповину короче 30 см - в 0,78%. Короткая пуповина часто сочетается с пороками плаценты (гипоплазия), плода (ЗРП) и может оказывать неблагоприятное влияние на плод вследствие асфиксии при натяжении сосудов в короткой пуповине, их разрыва, развития ПОНРП и преждевременных родов. Иногда наблюдают отрыв чрезмерно короткой пуповины. Относительно короткую пуповину регистрируют гораздо чаще, чем абсолютно короткую, поэтому первая имеет гораздо большее практическое значение, поскольку по влиянию на течение родов и на плод оба вида укорочения одинаковы.

· Длинную пуповину отмечают в 7,7% родов, а пуповину длиной более 80 см - в 3,7%. Длинная пуповина чаще сочетается с обвитием, узлообразованием и выпадением пуповины, с многоводием. Данная патология чаще развивается у плодов мужского пола. До настоящего времени максимально длинная пуповина достигала 3 м.

· Частота однократного обвития пуповины вокруг шеи при родоразрешении составляет 22,9%, двукратного - 3%, троекратного - 0,5%, а четырёхкратного - 0,07%. Максимальное число обвитий пуповины вокруг шеи (9 раз) упомянуто в литературе 2 раза. Обвитие пуповины в 21–65% случаев бывает непосредственной причиной острой гипоксии плода, а в 2,4–6,9% - интранатальной и постнатальной смертности. При обвитии пуповины часто регистрируют патологические изменения ЧСС у плода при КТГ в конце родов, более высокую частоту оперативного родоразрешения (наложение акушерских щипцов), умеренное снижение pH в пупочной артерии.

· Истинные узлы пуповины обнаруживают в 0,5% родов, причём значительно чаще при длинной пуповине.

· Оболочечное прикрепление пуповины отмечают в 0,09–1,8% родов. Чаще данная патология развивается при многоплодной беременности. Частота сочетанных аномалий (атрезию пищевода, обструктивные уропатии, врождённый вывих бёдра, асимметричная форма головы, spina bifida, дефект межжелудочковой перегородки, расщепление нёба и трисомия 21) у плода составляет 5,3–8,5%. Масса тела новорождённых с оболочечным прикреплением пуповины, даже без учёта детей с сочетанными пороками развития, меньше массы тела детей контрольной группы (3098±765 г и 3416±712 г соответственно). Частота ЗРП составляла 7,5%, а частота преждевременных родов - 17,2%. При двойнях масса тела близнеца с оболочечным прикреплением пуповины меньше массы тела близнеца с её обычным прикреплением.

· Предлежание сосудов плаценты (vasa praevia) регистрируют с частотой 2 случая на 10 000 родов.

· Гипоизвитость пуповины отмечают в 5% родов.

При гипоизвитости повышен риск перинатальной гибели плода, преждевременных родов, трисомии, оболочечного прикрепления пуповины, синдрома единственной пупочной артерии.

При гиперизвитости увеличивается риск острой гипоксии, снижения pH, ЗРП, трисомии и синдрома единственной пупочной артерии.

· Частота тромбоза сосудов пуповины выше у детей, родившихся от больных СД (1 случай на 82 больные, а у здоровых 2 случая 3918 беременных), причём у этих детей выше и вероятность развития системного тромбоза сосудов. Тромбозам вены или артерии пуповины посвящен фундаментальный труд С.А. Хейфетца (1988), на который ссылаются все исследователи данной проблемы. Им описано 52 случая из собственных наблюдений. Как правило, происходит тромбоз вены. Это опасное нарушение, поскольку только она служит источником оксигенированной крови, поступающей из сосудов плаценты.

· Частота гематом пуповины составляет один случай на 5500–12 500 родившихся. Адекватного объяснения этой патологии нет. Некоторые специалисты полагают, что гематома образуется при травме (перекрут, образование петель, узлов, вытяжение и пролапс пуповины) в области локальной слабости стенки сосуда. Внедрение в практику фетоскопии и кордоцентеза, возможно, обусловливает ятрогенные формы гематом. Размеры гематом варьируют от 1 до 4 см в ширину, а длина их может превышать 42 см. По данным А.Л. Диппела (1940), при гематомах пуповины смертность плодов составляет 47%. Среди всех плодов, о которых было упомянуто, пренатальная смертность составила 52% (26 из 50). Причиной смерти бывает главным образом кровотечение у плода и сдавление сосудов.

· Первый случай пренатальной диагностики аневризмы вены (vein ectasia) описан Ф. Веске (1987). Диаметр расширения составил 9,2 см. Этот же автор указывает несколько публикаций на эту тему (клиникопатологических) о единичных исследованиях. В случае, описанном Веске, благодаря пренатальному выявлению была своевременно произведена операция КС. Существуют сообщения об антенатальном выявлении варикозного расширения вены пуповины и антенатальном выявлении аневризмы артерии пуповины.

· Киста или опухоль пуповины.

Гемангиома пуповины (ангиомиксома, кавернозная гемангиома, гемангиофибромиксома, миксангиома, телеангиэктатическая миксосаркома) - опухоль, возникающая из эндотелиальных клеток сосудов пуповины. Исключая случаи, когда опухоль развивалась не из элементов пуповины (плацентарная гемангиома), в литературе имеются сообщения только о 18 случаях этой патологии.

Тератома пуповины - очень редкая опухоль, впрочем, как и другие новообразования пуповины. В литературе имеются сообщения о 14 случаях тератомы пуповины.

· Частота синдрома единственной пупочной артерии при доношенной беременности составляет 1 случай на 200 родов. В 70% случаев отмечают так называемую изолированную единственную пупочную артерию. Сочетанные аномалии (с практически всеми описанными пороками развития, среди которых наиболее часто отмечают пороки сердечно-сосудистой систем, ЖКТ и ЦНС) при данной патологии обнаруживают в среднем в 29,33% случаев. При «изолированной» единственной пупочной артерии ЗРП регистрируют в 10–18% случаев, а при сочетании с другими пороками - в 26–40% наблюдений (в среднем 20%). Даже при «изолированной» единственной пупочной артерии роды происходят в среднем на 1,5 нед раньше срока. Частота хромосомных аномалий при единственной пупочной артерии достигает в среднем 14,2%. Хромосомные аномалии в подавляющем большинстве исследований обнаруживали при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими ВПР. При изолированной единственной пупочной артерии анэуплоидию практически не обнаруживают.

· ПППВ считают очень редким пороком развития пуповины, однако согласно данным И. Волмана и соавт. (2002) синдром персистенции правой пупочной вены в группе низкого перинатального риска выявляют с частотой 0,2% (1 случай на 526 беременностей). В 24,5% случаев персистенцию правой пупочной вены отмечают сочетание с другими ВПР.

КЛАССИФИКАЦИЯ

· По размерам пуповины.
- По длине.
– Норма - 40–70 см.
– Длинная пуповина - более 70 см.
– Короткая пуповина - менее 40 см.

· По вариантам пространственного расположения сосудов.
- Взаиморасположение сосудов в поперечном сечении.
- Взаиморасположение сосудов на протяжении.
– Вектор закручивания.
– Левый (норма).
– Правый.
– Смешанный.
– Отсутствие закрута.
- Индекс закручивания.
– Гипоизвитость.
– Нормальный спин .
– Гиперизвитость.
– Перекрут.

· По расположению фрагментов пуповины относительно друг друга и плода.
- Обвитие пуповины вокруг шеи.
– Неполное.
– Полное (однократное и многократное).
- Вариант А (истинное закручивание).
- Вариант Б (неполное узлообразование).
- Обвитие пуповины вокруг туловища и конечностей.
- Предлежание и выпадение пуповины.
- Истинный узел пуповины.

· Патология вартонова студня.
- Мукоидная дегенерация (псевдокисты).
- Избыточное развитие (отёк).
- Недоразвитие.

· Отсутствие пуповины (ахордия, аномалия развития эмбрионального стебля).

· Персистенция эмбриональных остатков.
- Персистенция остатков у плода.
– Омфаломезентериальная киста.
– Аллантоисная киста (незаращение урахуса).
- Персистенция остатков у новорождённых, младенцев и взрослых.
– Остатки желточного протока.
- Дивертикул Меккеля.
- Терминальная связка.
- Киста желточного протока (энтерокиста).
- Кишечно-пупочный свищ.
– Остатки аллантоиса.
- Незаращение урахуса (пупочнопузырный свищ).
- Киста урахуса.
- Синус урахуса.

· Сосудистые аномалии.
- Единственная пупочная артерия.
- Гипоплазия 1 пупочной артерии.
- Увеличение числа артерий более 2.
- Персистенция правой или обеих пупочных вен.
- Артериовенозный шунт.
- Аневризма вены или артерии.

· Неоплазии.
- Гемангиома.
- Тератома.

· Омфалоцеле.

· Варианты прикрепления к плаценте.
- Центральное или эксцентричное (норма).
- Краевое.
- Оболочечное.
- Предлежание сосудов пуповины (vasa praevia).
- Расщеплённое прикрепление.

· Ложные узлы.
- Артериальные узлы (nodi arteriosi).
- Венозные узлы (nodi varicosi).
- Узлы, содержащие Вартонов гель (nodi - elatinosi).

· Изменения, обусловленные воспалением или травмой.
- Тромбоз сосудов.
- Гематома.
- Фунисит.

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) АНОМАЛИЙ ПУПОВИНЫ

Нет чётких данных о причинах возникновения патологии пуповины. Однако отмечена связь большинства видов патологии пуповины с повышенной частотой хромосомных аномалий, ВПР. Многие аномалии пуповины, не угрожая непосредственно состоянию плода, могут служить маркёрами нарушений развития последнего.

ПАТОГЕНЕЗ

Резервные возможности фето-плацентарной системы в критических ситуациях при беременности и в родах при большинстве аномалий пуповины снижен. Выявление аномалии развития пуповины свидетельствует об имевшем место повреждающем влиянии какого-то фактора (в большинстве случаев неизвестного) в периоде кордогенеза (6– 9 нед гестационного срока). Именно в этом периоде происходит основной процесс формирования будущей плаценты (первая волна инвазии). Действие повреждающего фактора не ограничивается только влиянием на аномальное формирование пуповины. Происходят также нарушения плацентогенеза, что неизбежно приводит к появлению предпосылок развития плацентарной недостаточности, пусть даже в компенсированной форме, которая в обычной ситуации (во время беременности) может не проявляться, но реализуется при дополнительной нагрузке (в родах). Это убедительно подтверждено данными патоморфологического исследования последов: в подавляющем большинстве случаев выявляют гистологические маркёры ПН даже при неосложнённом перинатальном исходе.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) АНОМАЛИИ ПУПОВИНЫ

Клинические признаки при беременности, как правило, отсутствуют (в отличие от родов). В подавляющем большинстве случаев в одной пуповине отмечают одновременно сочетание нескольких вариантов патологии (например, тощая пуповина, неспиральное расположение сосудов, истинный узел, оболочечное прикрепление и др.).

Основным клиническим признаком аномалии пуповины или сочетания нескольких типов патологии пуповины бывает острая гипоксия плода из-за компрессии сосудов пуповины.

При короткой пуповине (абсолютно или относительно) специфическим проявлением считают затяжной II период родов (долгий этап врезывания головки плода). Возможна отслойка плаценты.

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ ПУПОВИНЫ

АНАМНЕЗ

Следует обращать внимание на следующие факторы риска.

· Аномалии пуповины при предыдущей беременности (длинная или короткая пуповина, оболочечное прикрепление пуповины, многократное обвитие пуповины вокруг шеи и др.).
· СД или гестационный СД или внутриутробная инфекция (тромбоз сосудов пуповины).
· Любое повреждающее действие в I триместре данной беременности (ОРВИ, курение).

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

В антенатальный период физикальное исследование, как правило, неинформативно. Необходимо обратить внимание на маловодие.

При влагалищном исследовании можно обнаружить предлежания пуповины или сосудов пуповины.

При постнатальном осмотре пуповины следует определять и фиксировать в истории родов следующие показатели пуповины:
· длину;
· прикрепление к плаценте;
· количество сосудистых витков и вектор закручивания с расчётом индекса извитости;
· массу пуповины с определением индекса «тощести» пуповины, т.е. массы «погонного» сантиметра пуповины.
Критерий «тощести» пуповины - вес не более 0,5 г/см. Антенатально (при доношенной беременности) диагноз тощей пуповины может быть поставлен, если средний диаметр пуповины менее 14 мм;
· количество сосудов пуповины;
· наличие истинных и ложных узлов, обвития (обвитий) пуповины вокруг шеи, туловища и конечностей с указанием степени затягивания (тугое, нетугое);
· прочие особенности пуповины (гематомы, кисты, опухоли, тромбоз сосудов, разрыв сосудов);
· массу последа и размеры плаценты.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Определение кариотипа показано при сочетании синдрома единственной пупочной артериии или омфалоцеле с другими ВПР.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

· При КТГ отмечают признаки транзиторной компрессии пуповины при шевелении плода, а также сниженную двигательную активность плода. При КТГ-мониторинге, особенно в конце II периода родов, можно своевременно обнаружить длительные глубокие децелерации.

· С помощью УЗИ при соблюдении соответствующих стандартов визуализации пуповины можно антенатально диагностировать большинство вариантов патологии пуповины.

СКРИНИНГ

Скрининг заключается в УЗИ пуповины в соответствии с предлагаемым стандартом.

В некоторых случаях показана консультация генетика (при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими ВПР плода).

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Беременность 36 нед, I затылочное предлежание. Двукратное обвитие шеи плода тощей пуповиной с единственной пупочной артерией.

ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИЙ ПУПОВИНЫ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Своевременная диагностика и родоразрешение при наличии признаков острой гипоксии плода.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показанием к дородовой госпитализации для интенсивного мониторинга за состоянием плода, дообследования, выбора времени и способа родоразрешения считают некоторые выявленные или предполагаемые виды аномалии пуповины.

· Многократное обвитие пуповины вокруг шеи.
· Предлежание пуповины.
· Предлежание сосудов пуповины.
· Синдром единственной пупочной артерии особенно, в сочетании с другими ВПР, ЗРП, другими аномалиями пуповины.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Не существует.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Не существует.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Экстренное родоразрешение при острой гипоксии плода.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

После рождения ребенка с аномалией пуповины необходимы консультации следующих специалистов.

· При синдроме единственной пупочной артерии показано дополнительное обследование ребенка для исключения невыявленных антенатально других ВПР.
· При омфалоцеле, персистенции эмбриональных остатков рекомендована консультация хирурга и генетика.
· После острой гипоксии в родах проводят нейросонографию на 3–4 сут жизни.

СРОКИ И МЕТОДЫ РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

Сроки и методы родоразрешения зависят от клинических проявлений и от сопутствующих состояний (ЗРП и др.).

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика аномалий пуповины заключается в устранении влияния по-вреждающих факторов в период формирования фетоплацентарного комплекса (I триместр).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

Большинство видов патологии пуповины можно обнаружить при УЗИ, проведённом квалифицированным специалистом. Опасность обвития пуповины вокруг шеи плода (основной предмет страха будущих родителей - «замотался или не замотался?!!») сильно преувеличена. Вероятность однократного нетугого обвития пуповины вокруг шеи в родах достигает 25–30%, и, как правило, это никак не сказывается на здоровье и дальнейшем развитии ребенка. По этой причине антенатальное выявление однократного обвития пуповины вокруг шеи не считают показанием к операции КС.

ПРОГНОЗ

Прогноз зависит не от наличия аномалии пуповины, а скорее, от причины, приведшей к ней, или от сопутствующей патологии (