По мнению генетиков, династия египетских фараонов угасла из-за того, что среди них веками практиковались брачные союзы между родными братьями и сестрами. Сейчас во многих странах, включая Россию, близкородственные браки запрещены законом . А вот двоюродные и троюродные родственники юридически могут жениться. Но что говорят на этот счет ученые?

Яркий исторический пример неблагоприятного влияния родственных браков на потомство являют собой королевские династии. Браки коронованных особ очень часто заключались из политических соображений, причем выбор женихов и невест ограничивался узким кругом царствующих домов, ранее породнившихся между собой.

Печальным следствием цепи таких родственных брачных союзов становилось увеличение числа наследственных аномалий, вплоть до появления на свет неполноценных и даже нежизнеспособных детей.

Характерна в этом отношении история дома Габсбургов, где члены королевской семьи не раз сочетались между собой родственными браками: так, Филипп П в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором - на племяннице; его сын Филипп III - на двоюродной сестре, Филипп IV - на племяннице. Известны потомки этих королей, представлявшие собой глубоких олигофренов, неспособных к какой бы то ни было деятельности.

В наши дни родственные браки становятся более редкими, чем когда-то: в Европе и Северной Америке они не превышают одного процента; в Азии число их выше, но и здесь наметилась тенденция к их уменьшению.

Своеобразные замкнутые общины издавна складывались в горных труднодоступных местах, на отдаленных островах. Многолетняя стабильность населения, его малая миграция делали здесь почти неизбежными родственные браки. Подобные "изоляторы" кое-где сохранились и сейчас. Есть они, например, в горных районах Швейцарии, на территории Южной Америки.

Но самое удивительное - это существование замкнутых религиозных общин в многомиллионном Лондоне, а также в США. К ним относится, например, секта мен-нонитов (восемь тысяч человек), ведущая свое происхождение от немногочисленных эмигрантов, прибывших в Северную Америку еще в ХVIII веке. Исследователи, изучавшие заболеваемость в подобных изолированных общинах с высоким процентом родственных браков, неизменно отмечали там и более высокий, чем обычно.

Почему же родственный брак становится опасным для потомства даже в тех случаях, когда оба супруга как будто вполне здоровы?

Дело в том, что существует группа наследственных болезней, обусловленных патологическими изменениями генов, ответственных за те или иные признаки или особенности организма.

Причем характерно следующее: один измененный ген еще никак себя не проявляет, его носитель и сам остается здоровым, и его ребенку тоже не угрожает наследственное заболевание. Но если по воле случая супругами станут два носителя подобных одинаково измененных генов, возникает ситуация, опасная для потомства.

Правда, даже в таком браке развитие наследственного заболевания не обязательно. И вот почему: у носителей измененных генов лишь половина половых клеток отмечена этими изменениями. Не исключено, что начнет развиваться из двух нормальных клеток, и тогда ребенок родится здоровым, так как он не получил от родителей измененного гена.

Второй вариант: зародыш развивается из нормальной клетки и клетки, несущей измененный ген. Тогда ребенок тоже будет здоровым, но станет таким же скрытым носителем, как и его родители.

Брак двух здоровых людей с одинаковым скрытым изменением гена - явление редкое. Но вероятность подобной поистине роковой встречи возрастает, если женятся кровные родственники, то есть люди, имеющие одного или нескольких общих предков, от которого тот и другой могли унаследовать измененный ген.

Во многом именно поэтому инцестные браки, то есть супружеские союзы родственников первой степени (родители и их дети, родные братья и сестры), запрещены законодательством большинства стран.

Юридических запретов на браки более дальних родственников обычно не существует, так как они менее рискованны для потомства. Однако в некоторых странах и для таких супружеских союзов предусмотрены ограничения.

Известны даже совершенно абсурдные с точки зрения генетики законы, например, безоговорочное запрещение брака племянника с теткой, хотя она может быть и не кровной родственницей, а лишь женой дяди, или запрещение брака с мачехой, дочерью или сыном супруга от другого брака, с... тещей и даже бабушкой жены. Естественно, что такие законы можно рассматривать как курьез.

Точность прогноза, родится при близкородственном браке здоровый ребенок или больной, во многом зависит от полноты информации, которой располагают супруги. Опыт работы медико-генетических консультаций показывает, что сельские жители обычно лучше знают свою родословную, горожане - хуже. А знать ее неплохо из интереса к собственным "корням", несовершенно необходимыми становятся эти сведения, когда возникает потребность в медико-генетической консультации.

Важно собрать данные о максимально большем числе родственников; имеют значение родственные связи процент наследственных заболеваний и пороков развития. Чаще регистрировались задержка умственного развития, дефекты речи, наследственная глухота, болезни обмена веществ.

Попробуйте состарить свое генеалогическое древо. Для этого нужно обобщить данные "по горизонтали" (остальные родные и двоюродные, троюродные братья и сестры) и "по вертикали" - родители, дяди, тети, дедушки и бабушки, прадедушки и прабабушки... Важно знать, чем болели эти люди, как долго жили, от чего умерли.

Помимо анализа подобных данных, современные врачи располагают и другими методами исследования, позволяющими установить степень риска. В частности, в последнее время разработаны лабораторные пробы, помогающие выявить скрытое измененного гена.

Локацкая Лилиана

В возникновении наследственных заболеваний большое значение придается родственным бракам, т. е. таким брачным союзам, когда у супругов имеется один или больше общих предков.

Было давно замечено, что дети от этих браков родятся более слабыми, что проявляется в повышенной заболеваемости и смертности. Причем неблагоприятные последствия тем выраженнее, чем ближе степень родства родителей. Роль кровного родства бывает особенно очевидной при изучении родословных детей с относительно редкими наследственными заболеваниями. Так, частота браков между двоюродными братьями и сестрами в Европе и Северной Америке составляет в среднем 1 %, а их частота при таких заболеваниях, как альбинизм, ихтиоз, может достигать 18-53%.

Частота родственных браков различна среди населения разных стран и районов. Так, по данным американского генетика Курта Штерна, в Бразилии, Нидерландах, Швеции и США частота браков между двоюродными братьями и сестрами относительно низка и составляет от 0,4 до 0,05%. Однако в ряде других стран она все еще очень велика. Например, в Индии в городах она составляет 12,9%, а в сельской местности - 33,3%, в Японии - 5,03 и 16,4% соответственно.

Известно, что заключению кровных браков обычно способствуют факторы экономические, бытовые, правовые, религиозные, географические, исторические и др.

Люди давно осознали вред родственных браков, и еще в древности существовали законы-запреты. В настоящее время в большинстве стран и районов мира обычай или закон прямо или косвенно запрещает браки между родственниками.

В чем же опасность родственных браков для состояния здоровья потомства? Правильный ответ может быть получен, если обратиться к генетике. Считается, что каждый человек является носителем каких-либо патологических генов, т. е. на языке генетиков каждый из нас, будучи здоровым, является гетерозиготным носителем определенных вредных генов. Среди родственников одной семьи имеется много одинаковых генов, т. е. они (хотя и здоровы) являются гетерозиготными носителями по одному и тому же патологическому гену, и поэтому при родственном браке может произойти встреча двух однотипных гетерозигот и рождение ребенка — гомозигота.

Таким образом, родственные браки опасны тем, что при них резко возрастает риск союза двух носителей одного и того же заболевания.

История свидетельствует о том, что в некоторых социальных группах родственные браки веками поощрялись. Так, древние египтяне и инки в правящих династиях, избегая «засорения» царской крови, поощряли браки между родными братьями и сестрами.

Считалось, что родственные браки даже полезны, что они могут, как бы суммировать благоприятные признаки предков. Известно, что в отдельных случаях инбридинг (родственные браки) приводит к рождению выдающихся личностей. В качестве примера обычно приводится знаменитый художник Тулуз-Лотрек, происходивший от брака двоюродного брата и сестры. От родственного брака родился великий русский поэт А. С. Пушкин.

Однако человечество располагает более обширными сведениями о вреде родственных браков для здоровья человека. На многочисленных примерах родственных браков среди королевских семей показано их вредное влияние на потомство. В 1906 г. американский исследователь Адам Вудс опубликовал солидную книгу о наследовании умственных способностей и моральных качеств у королей («Mental and moral heredity in royalty»). Им представлен анализ генеалогических древ королевского дома Ганноверов, Гогенцоллернов, Конде, Бурбонов, Габсбургов, Ольденбургов.

Совершенно естественно, что многие заключения американского исследователя в наше время звучат наивно. Может быть, если бы Вудс в то время располагал современными знаниями генетики и возможностями медицины, он, вероятно, смог бы выявить что-то общее у членов этих семей, например нарушения обмена веществ, и тем самым объяснил бы такие частые расстройства у них нервной системы.

В этой связи для читателя может представлять определенный интерес родословная так называемой «королевской порфирии», опубликованная сравнительно недавно - в 1968 г. Порфирия относится к редким, но тяжелым наследственным заболеваниям с рецессивным типом передачи. В основе болезни, считают, лежит повышенное образование в организме альфа-аминолевулиновой кислоты, что сопровождается усиленным выделением особого вещества порфобилиногена с мочой (моча цвета портвейна). Болезнь проявляется не постоянными, но очень сильными болями в животе и расстройствами нервной системы. Родословная «королевской порфирии» показывает, что эта болезнь передавалась по наследству в династиях Стюартов, Георгов (Ганноверский дом) и Гогенцоллерпов. Высказывается предположение, что этим тяжелым заболеванием можно объяснить некоторые безумные поступки Марии Стюарт, жестокость Иакова I и Иакова II, сумасшествие Георга III и Георга IV и других монархов.

Известный советский генетик В. И. Эфроимсон объясняет эту поражаемость королевских династий наследственными недугами не только родственными браками, но и отсутствием естественного отбора.

Существенную роль в поддержании относительно высокой частоты родственных браков играют различные национальные, религиозные, территориальные и иные факторы изоляции. В связи с этим изучение состояния здоровья населения, проживающего в изолятах, привлекло к себе внимание генетиков.

К изолятам относятся группы населения, которые в силу разных условий (географических, религиозных, социальных, исторических и др.) ведут обособленный образ жизни. Из-за малочисленности населения в этих группах бывает очень трудно найти жениха или невесту, и браки заключаются главным образом внутри этого небольшого сообщества. Подобные изоляты не редкость, они до сих пор существуют во многих странах мира. Чаще они возникают в условиях Крайнего Севера в виде небольших оторванных друг от друга бездорожьем поселений или на юге, в горной или пустынной местности.

В настоящее время в рамках международной биологической программы во многих странах ученые проводят совместные исследования биологических особенностей разных этнических групп и изолятов: в Южной Америке, на Ближнем Востоке, на Гавайских и Соломоновых островах, у эскимосов Гренландии, Аляски.

Изолятами также являются различные социально-экономические или расовые слои в многолюдных городах, всюду, где группа людей, входящая в состав более обширного населения, имеет склонность заключать браки лишь с людьми своего «круга», и это продолжается в течение многих поколений. Например, еврейские общины в Англии и ФРГ, старообрядцы, индейцы в США.

Как мы уже отмечали, характерным свойством изолятов является высокая частота родственных браков, или инбридинг. В изолятах количество носителей по одному «вредному» гену может достигать более 60%, а при наличии частых родственных браков становится очень высоким риск «выщепления гомозиготов», т. е. появления больных с наследственными дефектами. Это не теоретические выкладки, это хорошо известные факты.

В Дании, Швеции, Швейцарии, Японии, Франции и других странах обследование различных изолятов позволило обнаружить новые, ранее не известные рецессивные мутации у человека. Оказалось, что для населения каждого изолята характерны и свои наследственные аномалии.

Таким образом, генетика показывает не только социальный вред кастовости, сектантства, шовинизма, но и непосредственную угрозу их для здоровья человека. Экономический прогресс, улучшение средств сообщения, повышение благосостояния и культуры, санитарно-гигиенических знаний привели к неизбежной ломке изолятов. Усилившийся процесс миграции и урбанизации населения приводит к значительному снижению факторов изоляции и частоты родственных браков. Ученые утверждают, что постоянно увеличивается число смешанных браков, и это снижает частоту наследственных заболеваний.

Почему опасны и вредны кровнородственные браки?

Браки между близкими родственниками издавна считаются нежелательными и во многих странах запрещены законом и обычаями общества. Это известно, однако даже между отцом и дочерью или родным братом и сестрой инцестные связи встречаются намного чаще, чем принято считать. Браки же между дядей и племянницей, двоюродными или троюродными братом и сестрой довольно часты, хотя и являются предметом социальных и религиозных ограничений в Европе, Северной Америке и других регионах с христианскими традициями, а во многих традиционно исповедующих мусульманство азиатских популяциях им вообще отдается предпочтение. В нашей стране эти традиции все еще дают себя знать в республиках Средней Азии и Азербайджане.

В чем же заключается генетическая опасность таких браков? Если вспомнить, что рецессивные заболевания проявляются в семьях, где оба родителя являются носителями одного и того же вредного гена, эта опасность станет более понятной. Дело в том, что большинство известных рецессивных заболеваний встречается довольно редко, и случайное совпадение по носительству одного и того же генетического дефекта у обоих супругов также представляет редкое событие. Но если в брак вступают родственники, то вероятность такого совпадения резко увеличивается.

Объясняется это довольно просто. Ведь кровные родственники - это родственники, которые имеют по крайней мере одного, чаще двух, а иногда и большее число общих предков. Например, у двоюродных брата и сестры одни и те же дедушка и бабушка. А выше уже упоминалось, что каждый человек является носителем по крайней мере одного-двух вредных рецессивных генов. Поэтому тот патологический ген, который был у дедушки или бабушки, вполне мог передаться обоим их внукам, которые, следовательно, в этом случае будут носителями одного и того же вредного гена, полученного из общего источника.

Поэтому у детей от таких супружеских пар гораздо чаще обнаруживаются различные рецессивные заболевания, а беременности чаще кончаются самопроизвольными абортами и мертворождениями, чем в неродственных браках. С другой стороны, в отягощенных семьях отмечена четкая зависимость между частотой рецессивных заболеваний и кровнородственных браков: чем реже встречается заболевание, тем чаще родители больных детей оказываются кровными родственниками. И еще одна зависимость: чем ближе степень родства между супругами, тем выше опасность генетических осложнений для их потомства.

Л. 3. КАЗАНЦЕВА, доктор медицинских наук
В. П. ВЕТРОВ, кандидат медицинских наук

Молодые люди впервые познакомились на каком-то семейном торжестве, приглянулись друг другу, стали встречаться, решили стать мужем и женой.

И тогда всполошились родственники: ведь они двоюродные брат и сестра! Не грозит ли это чем-то плохим их будущим детям?

Родители юноши к предстоящему браку отнеслись более спокойно: они знали семью, где супруги состояли в таком же родстве, не помешавшем им произвести на свет двух здоровых мальчиков. Родители девушки воспротивились: им был известен пример противоположного свойства.

Как же быть нашим влюбленным? Обескураженные, огорченные пришли они за советом к педиатру. Тот рекомендовал им обратиться в медико-генетическую консультацию. Но и специалисты-генетики не сразу смогли им ответить: пришлось приходить на прием в консультацию не один раз.

Проблема действительно сложная. Давно замечено, что дети супругов-родственников страдают наследственными заболеваниями чаще, чем дети от неродственных супружеских пар.

Яркий исторический пример неблагоприятного влияния родственных браков на потомство являют собой королевские династии. Ведь, как поется в популярной песенке, «жениться по любви не может ни один король».

Браки коронованных особ очень часто заключались из политических соображений, причем выбор женихов и невест ограничивался узким кругом царствующих домов, ранее породнившихся между собой.

По мнению специалистов, именно по этой причине угасла династия египетских фараонов, в которой из поколения в поколение заключались браки между родными братьями и сестрами.

Характерна в этом отношении история дома Габсбургов, где члены королевской семьи не раз сочетались между собой родственными браками: так, Филипп II в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором - на племяннице; его сын Филипп III - на двоюродной сестре, Филипп IV - на племяннице.

Известны потомки этих королей, представлявшие собой выраженных олигофренов, неспособных к какой бы то ни было деятельности.

Подобные изоляты кое-где сохранились и сейчас. Есть они, например, в горных районах Швейцарии, на территории Южной Америки. Но самое удивительное - это существование замкнутых религиозных общин в многомиллионном Лондоне, а также в США.

К ним относится, например, секта меннонитов (восемь тысяч человек), ведущая свое происхождение от немногочисленных эмигрантов, прибывших в Северную Америку еще в XVIII веке.

Исследователи, изучавшие заболеваемость в подобных изолированных общинах с высоким процентом родственных браков, неизменно отмечали там и более высокий, чем обычно, процент наследственных заболеваний и пороков развития.

Чаще регистрировались задержка умственного развития, дефекты речи, наследственная глухота, болезни обмена веществ.

Причем характерно вот что: один измененный ген еще никак себя не проявляет, его носитель и сам остается здоровым, и его ребенку тоже не угрожает наследственное заболевание.

Но если по воле случая супругами станут два носителя подобных одинаково измененных генов, возникает ситуация, опасная для потомства.

Не исключено, что зародыш начнет развиваться из двух нормальных клеток, и тогда ребенок родится здоровым, так как он не получил от родителей измененного гена.

Наконец, третий вариант: обе половые клетки (мужская и женская) несут измененный ген. Вот в этом случае ребенок и родится больным. То, что у родителей было скрытым дефектом, у него становится явным.

Чем ближе родство, тем больше угроза, что у супругов могут оказаться те же гены, что и у их общего предка. Во многом именно поэтому инцестные браки, то есть супружеские союзы родственников первой степени (родители и их дети, родные братья и сестры), запрещены законодательством большинства стран.

Естественно, что такие законы можно рассматривать как курьез.

В нашей стране запрещены только инцестные браки, в том числе и браки между неполнородными (от разных отца или матери) братом и сестрой.

Двоюродные, троюродные братья и сестры и другие дальние родственники юридически могут вступать в брак. Но правильно сделали молодые люди, что обратились за советом к врачу. Выяснив, чем болели их общие родственники, специалист может легче определить, есть ли опасность рождения больных детей.

Родословная семьи Н., родоначальниками которой стали здоровая женщина (белая фигурка) и мужчина - скрытый носитель измененного гена (черно-белая фигурка).
В третьем поколении был заключен брак между двоюродными братом и сестрой, скрытыми носителями измененного гена.
Среди их детей двое родились больными (черные фигурки), два мальчика и две девочки стали скрытыми носителями измененного гена (черно-белые фигурки) и только один мальчик и одна девочка родились совершенно здоровыми (белые фигурки).

Конечно, точность прогноза во многом зависит от полноты информации, которой он будет располагать. Опыт работы медико-генетических консультаций показывает, что сельские жители обычно лучше знают свою родословную, горожане - хуже.

А знать ее неплохо из интереса к собственным «корням», но совершенно необходимыми становятся эти сведения, когда возникает потребность в медико-генетической консультации.

Важно собрать данные о максимально большем числе родственников; имеют значение родственные связи «по горизонтали», то есть остальные родные и двоюродные, троюродные братья и сестры, а также «по вертикали» - родители, дяди, тети, дедушки и бабушки, прадедушки и прабабушки, а если возможно - и дальше вглубь. Важно знать, чем болели эти люди, как долго жили, от чего умерли.

Помимо анализа подобных данных, врачи располагают и другими методами исследования, позволяющими установить степень риска. В частности, в последнее время разработаны пробы, помогающие выявить скрытое носительство измененного гена.

Как видим, на вопрос о том, грозит ли супружество двоюродных брата и сестры здоровью их будущих детей, в каждом конкретном случае приходится отвечать по-разному. И авторитетным здесь может быть только совет специалиста.

Браки между двоюродными братьями и сестрами многие годы находятся под моральным запретом. А в 31 из штатов Америки они вообще объявлены вне закона. Но лежащая в основе таких убеждений теория о генетической несовместимости не находит научного подтверждения. И теперь научное сообщество борется за право каждого вступать в брак с любимым человеком. Даже если это его кузен или кузина.

Даже в годы сексуальной революции брак между двоюродными родственниками оставался табуированным. Но британские исследователи пришли к выводу, что все законы, запрещающие подобные брачные союзы, есть ничто иное, как легитимная форма генетической и сексуальной дискриминации.

Зоологи Хэмиш Спенсер и Дайана Пол много лет изучали современную статистику и исторические данные, чтобы сделать однозначный вывод: «Дети, рожденные от браков двоюродных родственников, имеют такие же шансы на врожденные дефекты и генетические болезни, как и любые другие младенцы». Запрет на подобные семьи ученые приписывают в первую очередь социальным, а не медицинским факторам.

В США, известных своей патриархальностью, браки кузенов были объявлены вне закона сразу после Гражданской войны. Однако, Спенсер и Пол считают, что это никак не связанно с риском рождения больных детей, а делалось лишь для укрепления власти государства над частной жизнью граждан.

«В отличие от Британии и других стран Европы, родственные браки в США ассоциировались не с аристократией и привилегированными классами, а с иммигрантами и беднейшими слоями населения», - пишут авторы в монографии.

Другую точку зрения высказывает антрополог Канзасского университета Мартин Оттенхеймер. В своей книге «Американские мифы о браках кузенов» он критикует дискредитировавшую себя теорию XIX века о генетической опасности подобных семейных союзов.

Вне зависимости от мотивации, все ученые указывают на то, что существующие законы не имеют под собой научного обоснования. Национальное общество генетиков США, оперирующее актуальными статистическими данными, утверждает, что вероятность генетических дефектов у детей, рожденных в родственных браках всего на 2-3% выше, чем у других новорожденных. При этом отмечается, что подобное отклонение нивелируется на фоне огромного числа больных детей из семей наркоманов и алкоголиков.

«Это скрытая форма дискриминации, о которой предпочитают молчать, - заявляет Робин Беннетт, одна из руководителей общества генетиков. - Если человек не может вступить в брак партнером, которые ему подходит, то я не могу назвать это никаким другим словом».

Незаконность отношений между двоюродными родственниками очень сильно влияет на статистику абортов в США. «Эти законы архаичны, устаревшие и непродуктивные», - утверждает Мартин Оттенхеймер. «Но это уже не научный вопрос, а политический, требующий пересмотра социального уклада общества», - поддерживает диалог Хэмиш Спенсер.

Ученые не уверены, что подобная дискриминация будет прекращена в ближайшие годы. Но если двоюродные брат и сестра захотят вступить в брак, то они могут быть уверены – наука им не помеха.